尿道上裂
概述
尿道上裂是兒童先天性罕見的畸形，男女均可發(fā)生，但男性多見，男女比為3～5∶1。膀胱外翻合并尿道上裂比單純尿道上裂多幾倍。男性尿道上裂分為陰莖頭型，陰莖體型及完全性尿道上裂三個類型。后者多伴有尿失禁和膀胱外翻。
本病手術(shù)比較復雜，失敗率較高，尤其合并膀胱外翻者，宜分期手術(shù)治療.尿道上裂是指尿道背側(cè)壁部分或全部缺陷，尿道開口于陰莖背側(cè)，尿道口的遠端呈溝狀，是極為少見的一種先天性尿道畸形。最嚴重的尿道上裂合并膀胱外翻，尿道上裂常見于男性，僅陰莖重建難以達到尿不失禁;常需作膀胱頸成形術(shù)來達到完全控制排尿的目的。但部分患者可無尿失禁。由于先天性尿道上裂常與膀胱外翻并發(fā)，胚胎學可視為膀胱外翻的一部分。
癥狀
1.臨床表現(xiàn)
?。?）尿道開口位置異常男性尿道開口可位于從恥骨聯(lián)合至陰莖頂部之間。女性異常的尿道開口位于陰蒂和陰唇之間，遠端尿道缺如。
?。?）尿失禁男性尿失禁的嚴重程度主要取決于背側(cè)異位尿道口缺損程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括：尿道括約肌的喪失；膀胱發(fā)育不良，容量??；尿道阻力降低。
?。?）外生殖器畸形男性患者陰莖發(fā)育較差，陰莖頭扁平，陰莖體短且寬，背側(cè)包皮分裂，常伴有陰莖短縮背翹。女性因恥骨聯(lián)合分離使陰阜扁平下降，大、小陰唇前聯(lián)合分開，小陰唇發(fā)育差，陰蒂及包皮分裂。
?。?）恥骨聯(lián)合分離左右恥骨間僅有纖維組織相連，坐骨結(jié)節(jié)之間的距離增寬。
?。?）反流性腎病部分病人可合并伴隨畸形，出現(xiàn)膀胱輸尿管反流。
?。?）泌尿系感染大多數(shù)病人可合并泌尿系感染。
?。?）性功能障礙男性患者由于陰莖頭彎向腹壁，大多數(shù)不能性交。有的射精功能好，有的因膀胱頸部不能關(guān)閉，精液反流入膀胱。
2.臨床分型
（1）男性尿道外口位置不同分為下列三個類型：①陰莖頭型尿道外口開口于寬又扁的陰莖頭背側(cè)，很少發(fā)生尿失禁；②陰莖型尿道外口開口于恥骨聯(lián)合至冠狀溝之間，尿道口寬大呈嗽叭狀，尿道外口遠端呈溝狀至陰莖頭；③陰莖恥骨型尿道口開口于恥骨聯(lián)合處，陰莖背側(cè)有一完整的尿道溝至陰莖頭，常合并膀胱外翻。
?。?）女性分為輕、中、重三型。①輕型又稱陰蒂型，尿道開口寬大；②中型又稱恥骨聯(lián)合下型，背側(cè)尿道大部分裂開；③重型又稱完全型，背側(cè)尿道全部裂開并伴有尿失禁。
危害
1.臨床表現(xiàn)
（1）尿道開口位置異常男性尿道開口可位于從恥骨聯(lián)合至陰莖頂部之間。女性異常的尿道開口位于陰蒂和陰唇之間，遠端尿道缺如。
?。?）尿失禁男性尿失禁的嚴重程度主要取決于背側(cè)異位尿道口缺損程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括：尿道括約肌的喪失；膀胱發(fā)育不良，容量小；尿道阻力降低。
?。?）外生殖器畸形男性患者陰莖發(fā)育較差，陰莖頭扁平，陰莖體短且寬，背側(cè)包皮分裂，常伴有陰莖短縮背翹。女性因恥骨聯(lián)合分離使陰阜扁平下降，大、小陰唇前聯(lián)合分開，小陰唇發(fā)育差，陰蒂及包皮分裂。
?。?）恥骨聯(lián)合分離左右恥骨間僅有纖維組織相連，坐骨結(jié)節(jié)之間的距離增寬。
?。?）反流性腎病部分病人可合并伴隨畸形，出現(xiàn)膀胱輸尿管反流。
?。?）泌尿系感染大多數(shù)病人可合并泌尿系感染。
?。?）性功能障礙男性患者由于陰莖頭彎向腹壁，大多數(shù)不能性交。有的射精功能好，有的因膀胱頸部不能關(guān)閉，精液反流入膀胱。
2.臨床分型
（1）男性尿道外口位置不同分為下列三個類型：①陰莖頭型尿道外口開口于寬又扁的陰莖頭背側(cè)，很少發(fā)生尿失禁；②陰莖型尿道外口開口于恥骨聯(lián)合至冠狀溝之間，尿道口寬大呈嗽叭狀，尿道外口遠端呈溝狀至陰莖頭；③陰莖恥骨型尿道口開口于恥骨聯(lián)合處，陰莖背側(cè)有一完整的尿道溝至陰莖頭，常合并膀胱外翻。
?。?）女性分為輕、中、重三型。①輕型又稱陰蒂型，尿道開口寬大；②中型又稱恥骨聯(lián)合下型，背側(cè)尿道大部分裂開；③重型又稱完全型，背側(cè)尿道全部裂開并伴有尿失禁。
檢查
根據(jù)典型臨床表現(xiàn)即可診斷。B超可篩查雙腎、輸尿管是否合并有畸形。
尿路造影有助于了解上尿路情況。
腎核素掃描能對腎功能、腎血流情況進行全面檢查。
尿流動力學可了解下尿路功能情況。
預防
尿道上裂嚴重影響患者的日常生活，所以應積極預防。由于尿道上裂發(fā)生于胚胎期，而誘發(fā)因素尚不十分明確，所以目前暫無有效預防措施
病因
尿道上裂在胚胎早期發(fā)生，是由生殖結(jié)節(jié)原基向泄殖腔膜遷移的過程出現(xiàn)異常所致，具體原因尚不明確，常合并膀胱外翻，單發(fā)的尿道上裂是此類畸形中較輕的一類。
