癥狀
1.臨床表現(xiàn)
(1)尿道開口位置異常男性尿道開口可位于從恥骨聯(lián)合至陰莖頂部之間。女性異常的尿道開口位于陰蒂和陰唇之間,遠(yuǎn)端尿道缺如。
(2)尿失禁男性尿失禁的嚴(yán)重程度主要取決于背側(cè)異位尿道口缺損程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括:尿道括約肌的喪失;膀胱發(fā)育不良,容量??;尿道阻力降低。
(3)外生殖器畸形男性患者陰莖發(fā)育較差,陰莖頭扁平,陰莖體短且寬,背側(cè)包皮分裂,常伴有陰莖短縮背翹。女性因恥骨聯(lián)合分離使陰阜扁平下降,大、小陰唇前聯(lián)合分開,小陰唇發(fā)育差,陰蒂及包皮分裂。
?。?)恥骨聯(lián)合分離左右恥骨間僅有纖維組織相連,坐骨結(jié)節(jié)之間的距離增寬。
?。?)反流性腎病部分病人可合并伴隨畸形,出現(xiàn)膀胱輸尿管反流。
?。?)泌尿系感染大多數(shù)病人可合并泌尿系感染。
?。?)性功能障礙男性患者由于陰莖頭彎向腹壁,大多數(shù)不能性交。有的射精功能好,有的因膀胱頸部不能關(guān)閉,精液反流入膀胱。
2.臨床分型
(1)男性尿道外口位置不同分為下列三個類型:①陰莖頭型尿道外口開口于寬又扁的陰莖頭背側(cè),很少發(fā)生尿失禁;②陰莖型尿道外口開口于恥骨聯(lián)合至冠狀溝之間,尿道口寬大呈嗽叭狀,尿道外口遠(yuǎn)端呈溝狀至陰莖頭;③陰莖恥骨型尿道口開口于恥骨聯(lián)合處,陰莖背側(cè)有一完整的尿道溝至陰莖頭,常合并膀胱外翻。
(2)女性分為輕、中、重三型。①輕型又稱陰蒂型,尿道開口寬大;②中型又稱恥骨聯(lián)合下型,背側(cè)尿道大部分裂開;③重型又稱完全型,背側(cè)尿道全部裂開并伴有尿失禁。