腎上腺腫瘤
概述
腎上腺腫瘤的分類可按其性質(zhì)分為良性腫瘤和惡性腫瘤;按有無內(nèi)分泌功能(如分泌某種激素引起高血壓)分為非功能性腫瘤和功能性腫瘤;按發(fā)生部位分為皮質(zhì)腫瘤、髓質(zhì)腫瘤、間質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤等。臨床上需要手術(shù)干預(yù)的腎上腺腫瘤通常為功能性腫瘤或高度懷疑惡性(或術(shù)前無法鑒別良惡性)的腫瘤。
腎上腺是體內(nèi)重要的內(nèi)分泌器官,由于其位置與腎臟關(guān)系密切,故傳統(tǒng)上屬泌尿外科疾病。人體腎上腺左、右各一,位于腹膜后,其下外側(cè)則與兩側(cè)腎的上內(nèi)側(cè)緊密貼近。腎上腺的形狀大小乍看起來酷似成年人微屈的末指,其頭、體、尾三部也如末指從批根到指指尖般模樣,但若仔細解部分辨,則右腎上腺為三角形,左腎上腺為半月形,前者跨騎在右腎上極內(nèi)側(cè),后者則懸垂在左腎上極內(nèi)側(cè),其長、寬、厚分別為4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。正常腎上腺重量約4.0~5.0克。
腎上腺本身體積雖然很小,但它生長的腫瘤體積則差別很大,通常將直徑3cm以下者稱為小瘤,最小的不到1cm,大者可達十余到30厘米。腫瘤的形狀可如豆粒、桃李、蘋果、哈密瓜、兒枕等。
癥狀
腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)均可發(fā)生腫瘤,會引起內(nèi)分泌功能變異者稱為功能性腫瘤,不引起內(nèi)分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。主要有以下幾大類:
1、皮質(zhì)醇增多癥主要有慢性糖皮質(zhì)激素增多導(dǎo)致一組臨床表現(xiàn):滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經(jīng)紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上有癌腫引起,女性男性化或男性女性化表現(xiàn)明顯,也提示癌腫可能性大。
2、原發(fā)性醛固酮增多癥血壓逐漸升高,降壓效果不佳,并有低血鉀和堿中毒表現(xiàn)(肌肉無力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痙攣等)。
3、腎上腺嗜鉻細胞瘤大量釋放腎上腺素和去甲腎上腺素,這些物質(zhì)可以引起血管收縮、心跳增快,從而引起陣發(fā)性高血壓,并伴有劇烈頭痛,皮膚蒼白尤其是臉色蒼白,心跳過快,四肢及頭部有震顫,出汗,無力,有時可有胸悶氣急,惡心嘔吐。
4、非功能性腫瘤包括轉(zhuǎn)移瘤、血腫、囊腫等。
危害
腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)均可發(fā)生腫瘤,會引起內(nèi)分泌功能變異者稱為功能性腫瘤,不引起內(nèi)分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。主要有以下幾大類:
1、皮質(zhì)醇增多癥主要有慢性糖皮質(zhì)激素增多導(dǎo)致一組臨床表現(xiàn):滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經(jīng)紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上有癌腫引起,女性男性化或男性女性化表現(xiàn)明顯,也提示癌腫可能性大。
2、原發(fā)性醛固酮增多癥血壓逐漸升高,降壓效果不佳,并有低血鉀和堿中毒表現(xiàn)(肌肉無力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痙攣等)。
3、腎上腺嗜鉻細胞瘤大量釋放腎上腺素和去甲腎上腺素,這些物質(zhì)可以引起血管收縮、心跳增快,從而引起陣發(fā)性高血壓,并伴有劇烈頭痛,皮膚蒼白尤其是臉色蒼白,心跳過快,四肢及頭部有震顫,出汗,無力,有時可有胸悶氣急,惡心嘔吐。
4、非功能性腫瘤包括轉(zhuǎn)移瘤、血腫、囊腫等。
檢查
腎上腺腫瘤包括皮質(zhì)醇癥和醛固酮癥,其檢查項目分別如下:
一、皮質(zhì)醇癥
需經(jīng)B超、CT或MRI檢查腎上腺腫瘤的大小、性質(zhì)及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系,以及顱骨蝶鞍部位的X線正側(cè)位攝片、斷層和三維蝶鞍部位的X線正側(cè)位攝片、斷層和三維蝶鞍攝片以及CT掃描,磁共振成像診斷垂體腺瘤或微腺瘤的存在與否。
二、醛固酮癥
1、測血漿鉀、鈉濃度和24小時尿鉀排出量。低血鉀為自發(fā)性或易促發(fā)者,或低血鉀并存者,應(yīng)高度懷疑本病。
2、測血漿或24小時尿醛固酮濃度和血漿腎素活性。本病可見站立位于血漿腎素活性低于2.46molL/h,站立位血漿醛固酮濃度與血漿腎素活性比值>20。
3、醛固酮抑制試驗陰性。原醛癥的醛固酮分泌為自主性的,這可排除原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性醛固酮癥。
4、糖皮質(zhì)激素分泌和排出最正常。
5、口服氯化鈉抑制試驗:血漿醛固酮水平在554pmll/L以上,尿醛固酮值38.8nmol/24h以上,尿鈉排出量超過200μmol/24,可確診為原醛癥。
預(yù)防
預(yù)防腎上腺腫瘤,在平常生活中應(yīng)注意:
1、加強體育鍛煉,增強體質(zhì),多在陽光下運動,多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外,避免形成酸性體質(zhì)。
2、有良好的心態(tài)應(yīng)對壓力,勞逸結(jié)合,不要過度疲勞。可見壓力是重要的癌癥誘因,中醫(yī)認為壓力導(dǎo)致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內(nèi)分泌失調(diào),體內(nèi)代謝紊亂,導(dǎo)致體內(nèi)酸性物質(zhì)的沉積;壓力也可導(dǎo)致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內(nèi)陷等。
3、不要過多地吃咸而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質(zhì)的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品。
4、保持良好的精神狀態(tài)養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,戒煙限酒。煙和酒是極酸的酸性物質(zhì),長期吸煙喝酒的人,極易導(dǎo)致酸性體質(zhì)。發(fā)現(xiàn)疾病及時治療是關(guān)鍵。
病因
腎上腺腫瘤病因不清楚。有個別報道腺瘤或腺癌發(fā)生在長期慢性促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)及腎上腺結(jié)節(jié)性增生的基礎(chǔ)上。但目前尚未證實ACTH刺激與腫瘤間直接關(guān)系。隨著分子生物學(xué)研究的進展,對腫瘤尤其是惡性腫瘤的發(fā)生、發(fā)展機制從癌基因和抑癌基因的生物學(xué)研究中取得進展。其中以P53基因與人體不同部位、臟器的各類癌瘤發(fā)生學(xué)之間的關(guān)系,研究報道頗多。但對腎上腺腫瘤的P53基因的研究尚處于初步開展階段,結(jié)果頗不一致,其意義尚難定論。P53基因的丟失、突變、重組、失活與癌瘤的發(fā)生、發(fā)展有著密切的關(guān)系。各研究結(jié)論相差較大,對P53基因突變與腎上腺惡性腫瘤之間的關(guān)系以及對發(fā)病機制中作用等,皆有待進一步探討、研究。