腎上腺皮質(zhì)功能亢進
概述
腎上腺皮質(zhì)功能亢進是指一個或一個以上腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多產(chǎn)生的不同臨床綜合征。過度產(chǎn)生雄激素導致腎上腺雄性化；糖皮質(zhì)激素過高分泌產(chǎn)生庫欣綜合征；過度醛固酮產(chǎn)生導致醛固酮增多癥。
這些綜合征常常有重疊表現(xiàn)。腎上腺功能亢進可以是代償性，如先天性腎上腺皮質(zhì)增生，或者是由于獲得性增生，腺瘤或腎上腺癌。
癥狀
腎上腺雄性化癥狀和體征依賴于疾病開始時病人性別和年齡，女性較男性明顯.成年女性，腎上腺雄性化可以由于腎上腺增生和腎上腺腫瘤引起.這兩種疾病癥狀和體征均包括多毛，脫發(fā)，痤瘡，聲音低鈍，閉經(jīng)，子宮萎縮，陰蒂肥大，乳房縮小和肌肉增加.性欲可以增高.多毛癥可以是輕型病例的唯一體征.
庫欣綜合征:臨床表現(xiàn)包括滿月臉，多血質(zhì).有向心性肥胖，突出的鎖骨上窩和背頸部脂肪墊（水牛背）；肢體遠端和手指常常甚細長，肌肉消瘦無力.皮膚菲薄，萎縮，傷口不易愈合，易擦傷.腹部可見紫紋.高血壓，腎結(jié)石，骨質(zhì)疏松，糖耐量減退，對感染抵抗力差和精神障礙常見.停止線性生長是兒童特征.女性常有月經(jīng)不規(guī)則.腎上腺腫瘤，除皮質(zhì)醇外，雄激素產(chǎn)生增加可導致多毛，顳部脫發(fā)和女性其他雄性化體征.
危害
腎上腺雄性化癥狀和體征依賴于疾病開始時病人性別和年齡，女性較男性明顯.成年女性，腎上腺雄性化可以由于腎上腺增生和腎上腺腫瘤引起.這兩種疾病癥狀和體征均包括多毛，脫發(fā)，痤瘡，聲音低鈍，閉經(jīng)，子宮萎縮，陰蒂肥大，乳房縮小和肌肉增加.性欲可以增高.多毛癥可以是輕型病例的唯一體征.
庫欣綜合征:臨床表現(xiàn)包括滿月臉，多血質(zhì).有向心性肥胖，突出的鎖骨上窩和背頸部脂肪墊（水牛背）；肢體遠端和手指常常甚細長，肌肉消瘦無力.皮膚菲薄，萎縮，傷口不易愈合，易擦傷.腹部可見紫紋.高血壓，腎結(jié)石，骨質(zhì)疏松，糖耐量減退，對感染抵抗力差和精神障礙常見.停止線性生長是兒童特征.女性常有月經(jīng)不規(guī)則.腎上腺腫瘤，除皮質(zhì)醇外，雄激素產(chǎn)生增加可導致多毛，顳部脫發(fā)和女性其他雄性化體征.
檢查
腎上腺雄性化：腎上腺CT和MRI用于排除作為雄性化原因的腫瘤.假如腫瘤被發(fā)現(xiàn)，那么借助X線或超聲波定位作小針穿刺吸取生物活檢可獲取大量資料.
遲發(fā)性雄性化腎上腺增生是先天性腎上腺增生的變異型，兩者都是由于皮質(zhì)醇前體羥化缺陷所致.尿中DHEA及其硫酸鹽（DHEAS）增高；孕烷三醇排泄常常增加，和尿游離皮質(zhì)醇減少.血漿DHEA,DHEAS,17-羥孕酮，睪酮和雄烯二酮增高.地塞米松0.5mg每6小時1次口服，DHEA和孕烷三醇抑制則可肯定診斷.治療主張地塞米松0.5mg~1mg，睡前口服，但即使如此小的劑量，在有些病人亦可以出現(xiàn)庫欣綜合征體征.同樣可用氫化可的松（25mg/d）或強的松（5~10mg/d）治療.雖然大多數(shù)癥狀和雄性化體征消失，但多毛和脫發(fā)改善緩慢，音調(diào)仍然低鈍，懷孕可以受影響.
與腎上腺增生不同，雄性化腺瘤或腺癌地塞米松不抑制或僅僅部分抑制雄激素排泄.腫瘤位置可用CT定位.治療需作腎上腺切除.有些腫瘤同時分泌過度雄激素和皮質(zhì)醇導致庫欣綜合征伴ACTH分泌抑制和對側(cè)腎上腺萎縮.如果這樣，術(shù)前和術(shù)后要給予氫化可的松，如以下所述.輕度多毛和雄性化伴月經(jīng)過少或血漿睪酮增高可見于多囊卵巢（Stein-Leventhal）綜合征.
庫欣綜合征：早晨（6~8點鐘）血漿皮質(zhì)醇正常介于5~25μg/dl（138~690nmol/L），然后，漸行下降至晚上（6點鐘以后）<10μg/dl（L).庫欣綜合征病人，通常早晨皮質(zhì)醇增高,皮質(zhì)醇產(chǎn)生缺乏正常白天下降，以致使晚上血漿皮質(zhì)醇高于正常，24小時皮質(zhì)醇產(chǎn)生總量增高.單次血漿皮質(zhì)醇標本可能難以解釋，因為脈沖式分泌使得出現(xiàn)寬廣的正常值范圍.先天性皮質(zhì)類固醇結(jié)合球蛋白增加病人，血漿皮質(zhì)醇可有假性增高，但這些病人有正常的晝夜節(jié)律.庫欣病病人中尿游離皮質(zhì)醇，尿排泄最好試驗[正常值介于20~100μg/24h（55.2~276nmol/24h)]，庫欣病病人增高>120μg/24h（>331nmol/24h），肥胖病僅是輕度增加<150μg/24h（<414nmol/24h).
傳統(tǒng)地塞米松試驗，地塞米松1mg，晚上11~12點鐘口服，次晨7~8點鐘測定血漿皮質(zhì)醇，這一方法可作為庫欣綜合征篩選.該方法對大多數(shù)正常人，早晨血漿皮質(zhì)醇≤5μg/dl（≤138nmol/L），而大多數(shù)非垂體庫欣綜合征病人，早晨皮質(zhì)醇水平至少在9μg/dl（248nmol/L），并維持血漿皮質(zhì)醇在最初水平.
地塞米松0.5mg每6小時1次服用2天（小劑量），正常人ACTH分泌抑制.結(jié)果，尿游離皮質(zhì)醇較服藥前下降至50%或降至更低，但有些病人第二天下降至≤10μg/24h（<27.6nmol/24h).庫欣病病人，相對對抗地塞米松抑制，尿游離皮質(zhì)醇將不會正常地降低.當?shù)厝姿?mg每6小時1次給予2天（大劑量），庫欣病病人尿游離皮質(zhì)醇常常較基礎(chǔ)值至少降低50%，因該病依賴垂體ACTH.
預防
平常的飲食多吃補血補腎的食物，以性平性溫的為主，如牛、羊肉等，各種肉類要打碎打爛吃，利于養(yǎng)份的吸收。
病因
由先天性腎上腺皮質(zhì)增生、獲得性腎上腺皮質(zhì)增生、腎上腺瘤或腎上腺癌等引起
