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　　1.慢性腎上腺皮質(zhì)減退癥

　　慢性腎上腺皮質(zhì)減退癥發(fā)病隱匿，病情逐漸加重。各種臨床表現(xiàn)在很多慢性病都可見(jiàn)到，因此診斷較難。原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥具有共同的臨床表現(xiàn)，如逐漸加重的全身不適、無(wú)精打采、乏力、倦怠、食欲減退惡心、體重減輕、頭暈和體位性低血壓等。皮膚黏膜色素沉著是慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥特征性的表現(xiàn)。色素為棕褐色，有光澤不高出皮面，色素沉著分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯如臉部、手部、掌紋、乳暈、甲床、足背、瘢痕和束腰帶的部位；在色素沉著的皮膚常常間有白斑點(diǎn)。齒齦、舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著。有時(shí)合并其他自身免疫性?xún)?nèi)分泌和非內(nèi)分泌疾病在腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。


　　2.繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥

　　患者的膚色比較蒼白。其他垂體前葉功能減退可有甲狀腺和性腺功能低下的臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為怕冷、便秘、閉經(jīng)、腋毛和陰毛稀少、性欲下降、陽(yáng)痿；在青少年患者常表現(xiàn)生長(zhǎng)延緩和青春期延遲下丘腦或垂體占位可有頭痛、尿崩癥、視力下降和視野缺陷。


　　3.急性腎上腺皮質(zhì)危象

　　原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥出現(xiàn)危象時(shí)病情危重：大多患者有發(fā)熱，有的體溫可達(dá)40℃以上，很可能有感染，而腎上腺危象本身也可發(fā)熱；有嚴(yán)重低血壓，甚至低血容量性休克，伴有心動(dòng)過(guò)速，四肢厥冷、發(fā)紺和虛脫；患者極度虛弱無(wú)力，萎靡淡漠和嗜睡；也可表現(xiàn)煩躁不安和譫妄驚厥甚至昏迷；消化道癥狀常常比較突出，表現(xiàn)為惡心嘔吐和腹痛腹瀉，腹痛常伴有深壓痛和反跳痛而被誤診為急腹癥，但常常缺乏特異性定位體征，腎上腺出血患者還可有腹脅肋部和胸背部疼痛，血紅蛋白的快速下降。

　　1.慢性腎上腺皮質(zhì)減退癥

　　慢性腎上腺皮質(zhì)減退癥發(fā)病隱匿，病情逐漸加重。各種臨床表現(xiàn)在很多慢性病都可見(jiàn)到，因此診斷較難。原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥具有共同的臨床表現(xiàn)，如逐漸加重的全身不適、無(wú)精打采、乏力、倦怠、食欲減退惡心、體重減輕、頭暈和體位性低血壓等。皮膚黏膜色素沉著是慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥特征性的表現(xiàn)。色素為棕褐色，有光澤不高出皮面，色素沉著分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯如臉部、手部、掌紋、乳暈、甲床、足背、瘢痕和束腰帶的部位；在色素沉著的皮膚常常間有白斑點(diǎn)。齒齦、舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著。有時(shí)合并其他自身免疫性?xún)?nèi)分泌和非內(nèi)分泌疾病在腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。


　　2.繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥

　　患者的膚色比較蒼白。其他垂體前葉功能減退可有甲狀腺和性腺功能低下的臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為怕冷、便秘、閉經(jīng)、腋毛和陰毛稀少、性欲下降、陽(yáng)痿；在青少年患者常表現(xiàn)生長(zhǎng)延緩和青春期延遲下丘腦或垂體占位可有頭痛、尿崩癥、視力下降和視野缺陷。


　　3.急性腎上腺皮質(zhì)危象

　　原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥出現(xiàn)危象時(shí)病情危重：大多患者有發(fā)熱，有的體溫可達(dá)40℃以上，很可能有感染，而腎上腺危象本身也可發(fā)熱；有嚴(yán)重低血壓，甚至低血容量性休克，伴有心動(dòng)過(guò)速，四肢厥冷、發(fā)紺和虛脫；患者極度虛弱無(wú)力，萎靡淡漠和嗜睡；也可表現(xiàn)煩躁不安和譫妄驚厥甚至昏迷；消化道癥狀常常比較突出，表現(xiàn)為惡心嘔吐和腹痛腹瀉，腹痛常伴有深壓痛和反跳痛而被誤診為急腹癥，但常常缺乏特異性定位體征，腎上腺出血患者還可有腹脅肋部和胸背部疼痛，血紅蛋白的快速下降。

　　1.一般檢查

　　可有低血鈉、高血鉀。脫水嚴(yán)重者低血鈉可不明顯高血鉀一般不嚴(yán)重，如甚明顯需考慮腎功能不良或其他原因，少數(shù)患者可有輕度或中度高血鈣（糖皮質(zhì)激素有促進(jìn)腎、腸排鈣作用），如有低血鈣和低血磷則提示合并有甲狀旁腺功能減退癥。常有正細(xì)胞性、正色性貧血，少數(shù)患者合并有惡性貧血。白細(xì)胞分類(lèi)示中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。



　　2.血糖和糖耐量試驗(yàn)

　　可有空腹低血糖，口服糖耐量試驗(yàn)示低平曲線(xiàn)。



　　3.激素測(cè)定

　?。?）血漿皮質(zhì)醇一般認(rèn)為血漿總皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值≤3μg/dl可確診為腎上腺皮質(zhì)減退癥，≥20μ/dl可排除本癥但對(duì)于急性危重患者，基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍則不能排除腎上腺皮質(zhì)功能減退。有學(xué)者提出，在膿毒血癥和創(chuàng)傷患者基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇≥25μg/dl時(shí)才可排除腎上腺皮質(zhì)功能不全。

　?。?）血漿ACTH原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中血漿ACTH常升高，血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍，血漿ACTH也常≥100pg/ml。血漿ACTH正常排除慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，但不能排除輕度繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥因?yàn)槟壳皽y(cè)定方法不能區(qū)分血AClH水平較低值和正常低限

　?。?）血或尿醛固酮血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能為低值或正常低限，而血漿腎素活性（PRA）活性或濃度則升高；而在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則血或尿醛固酮水平正常。其水平依據(jù)病變破壞的部位及范圍而異，如腎上腺球狀帶破壞嚴(yán)重則其含量可低于正常，如以束狀帶破壞為主者則其含量可正?；蚪咏！?br />
　?。?）尿游離皮質(zhì)醇通常低于正常。

　?。?）尿17-OHCS和17-KS一般多低于正常，少數(shù)患者可在正常范圍內(nèi)應(yīng)考慮部分性Addison病的可能及部分病態(tài)的腎上腺皮質(zhì)在ACTH刺激下，尚能分泌接近于正?；蛏远嘤谡５念?lèi)固醇激素。



　　4.其他輔助檢查

　　（1）心電圖可示低電壓，T波低平或倒置，P-R間期與Q-T時(shí)間可延長(zhǎng)。

　?。?）影像學(xué)檢查胸片檢查可示心臟縮?。ù怪保┠I上腺區(qū)攝片及CT檢查于結(jié)核病患者可示腎上腺增大及鈣化陰影。其他感染、出血、轉(zhuǎn)移性病變?cè)贑T掃描時(shí)也示腎上腺增大（腎上腺增大，一般病程多在2年以?xún)?nèi)）。自身免疫病因所致者腎上腺不增大。針對(duì)下丘腦和垂體占位病變，可做蝶鞍CT和MRI。B超或CT引導(dǎo)下腎上腺細(xì)針穿刺活檢有助于腎上腺病因診斷。

　　腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者免疫力極低，易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂，甚至引發(fā)腎上腺皮質(zhì)危象。而激素替代療法的長(zhǎng)期應(yīng)用，則副作用較大，故應(yīng)積極配合中醫(yī)藥治療，以取得最佳療效。

　　注意休息，避免精神及體力上的過(guò)勞。但應(yīng)動(dòng)靜結(jié)合，進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，以增強(qiáng)體質(zhì)，減少并發(fā)癥。

　　避免感冒、受傷、手術(shù)刺激、吐瀉、大汗或過(guò)度冷熱刺激等情況的發(fā)生。

　　腎上腺皮質(zhì)功能減退癥常見(jiàn)病因?yàn)槟I上腺結(jié)核或自身免疫性腎上腺炎；少見(jiàn)的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、惡性腫瘤、腎上腺?gòu)V泛出血、手術(shù)切除腎上腺、腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良及POEMS病等。

　　繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，最常見(jiàn)于長(zhǎng)期應(yīng)用超生理劑量的糖皮質(zhì)激素，也可繼發(fā)于下丘腦-垂體疾病，如鞍區(qū)腫瘤、自身免疫性垂體炎外傷、手術(shù)切除、產(chǎn)后大出血引起垂體大面積梗死壞死，即席漢綜合征等。