附睪畸形
概述
附睪畸形臨床上較常見，通常指附睪明顯變長(zhǎng)或與睪丸附著異常。附睪畸形有附睪缺如、節(jié)段性閉鎖以及附睪囊腫等結(jié)構(gòu)異常。一般無任何臨床癥狀，多是通過男性不育調(diào)查和治療隱睪手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)，常合并有輸精管畸形。
癥狀
臨床表現(xiàn)為隱睪或男性不育。體格檢查除附睪頭囊腫外，其他畸形均無明顯異常體征，常合并有輸精管畸形。
自1971年Scorer及Farrington首次對(duì)附睪畸形進(jìn)行分類以來，已報(bào)道了許多不同的分類方法。1990年Koff及Scaletscky在Scorer分類方法的基礎(chǔ)上進(jìn)行了一些修改。將附睪畸形分為5類：
Ⅰ型：長(zhǎng)袢形附睪：附睪呈長(zhǎng)袢狀，與睪丸大小比較明顯變長(zhǎng)，又分型：①較睪丸大小長(zhǎng)2倍；②2～3倍；③3～4倍；④4倍以上。
Ⅱ型：附睪與睪丸分離：按分離的部位和程度，此型又可分為如下3種情況：①僅有尾部分離；②頭尾部均與睪丸分離，但相距較近；③頭尾部均與睪丸分離，相距較遠(yuǎn)。
?、笮停焊讲G與睪丸成角。①單純成角；②伴有附睪狹窄。
?、粜停焊讲G閉鎖或附睪、輸精管的任何部位連續(xù)性中斷。
Ⅴ型：較長(zhǎng)的睪丸系膜。
上述不同類型的附睪畸形，在同一患者中可有幾種類型同時(shí)存在，Koff的資料表明長(zhǎng)袢形附睪畸形在隱睪及異位睪丸中最常見，約占79.3%，附睪與睪丸分離為45.1%，附睪與睪丸成角為8.5%，附睪或輸精管閉鎖為3.7%，較長(zhǎng)的睪丸系膜為1.2%。Koff分類方法尚不能包括所有附睪畸形，綜合有關(guān)資料，歸納附睪畸形的各種類型。
危害
臨床表現(xiàn)為隱睪或男性不育。體格檢查除附睪頭囊腫外，其他畸形均無明顯異常體征，常合并有輸精管畸形。
自1971年Scorer及Farrington首次對(duì)附睪畸形進(jìn)行分類以來，已報(bào)道了許多不同的分類方法。1990年Koff及Scaletscky在Scorer分類方法的基礎(chǔ)上進(jìn)行了一些修改。將附睪畸形分為5類：
?、裥停洪L(zhǎng)袢形附睪：附睪呈長(zhǎng)袢狀，與睪丸大小比較明顯變長(zhǎng)，又分型：①較睪丸大小長(zhǎng)2倍；②2～3倍；③3～4倍；④4倍以上。
?、蛐停焊讲G與睪丸分離：按分離的部位和程度，此型又可分為如下3種情況：①僅有尾部分離；②頭尾部均與睪丸分離，但相距較近；③頭尾部均與睪丸分離，相距較遠(yuǎn)。
Ⅲ型：附睪與睪丸成角。①單純成角；②伴有附睪狹窄。
Ⅳ型：附睪閉鎖或附睪、輸精管的任何部位連續(xù)性中斷。
?、跣停狠^長(zhǎng)的睪丸系膜。
上述不同類型的附睪畸形，在同一患者中可有幾種類型同時(shí)存在，Koff的資料表明長(zhǎng)袢形附睪畸形在隱睪及異位睪丸中最常見，約占79.3%，附睪與睪丸分離為45.1%，附睪與睪丸成角為8.5%，附睪或輸精管閉鎖為3.7%，較長(zhǎng)的睪丸系膜為1.2%。Koff分類方法尚不能包括所有附睪畸形，綜合有關(guān)資料，歸納附睪畸形的各種類型。
檢查
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和生殖腺靜脈造影、腹腔鏡檢查、B超、CT掃描檢查可以作出診斷。
預(yù)防
本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。形病因尚不清楚，按照先天疾病進(jìn)行預(yù)防。預(yù)防畸形必須注意妊娠前三個(gè)月;妊娠后期胎兒器官早已形成，很少發(fā)生畸形，不過梅毒、無氧癥、水銀、一氧化碳等原因，也可能導(dǎo)致畸形。
病因
胚胎第6周，中腎管和中腎旁管形成，這些管道將衍變成男、女生殖道。當(dāng)胚胎生殖腺分化成睪丸并產(chǎn)生睪酮后，在雄激素的作用下中腎管逐漸衍變成男性生殖管道。中腎管頭端部分變成附睪附件，由中腎小管衍變而來的睪丸輸出管，與位于其下方的中腎管增長(zhǎng)曲折盤繞形成的附睪管共同構(gòu)成附睪頭部，余下的附睪管則形成附睪體和尾部。
先天性附睪畸形病因尚不清楚。由于隱睪患者多合并附睪畸形，故其發(fā)生可能與胚胎發(fā)育過程中內(nèi)分泌功能失調(diào)有關(guān)。因睪酮水平低下，中腎小管及中腎管不發(fā)育或發(fā)育不全，而形成各種類型的附睪畸形。如中腎管完全不發(fā)育，則可導(dǎo)致先天性附睪、輸精管缺如。若發(fā)育在某一部位中止，則形成該部閉鎖。當(dāng)附睪管曲折盤繞障礙時(shí)，可出現(xiàn)附睪明顯延長(zhǎng)，發(fā)生長(zhǎng)袢形附睪畸形。
