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試管之家>生殖百科>無睪癥

概述

  無睪癥,胚胎期因感染、創(chuàng)傷、血管栓塞或睪丸扭轉(zhuǎn)等原因引起睪丸完全萎縮而致病,表型為男性。青春期男性第二性征不發(fā)育,外生殖器仍保持幼稚型,無睪丸,若不及早給予雄激素治療,則會出現(xiàn)宦官體型。若有殘余或異位的間質(zhì)細(xì)胞分泌雄激素,可出現(xiàn)適度的第二性征。血睪酮水平低,促性腺激素顯著升高,HCG刺激后,睪酮不增高。

癥狀

  1)單側(cè)睪丸缺如者,其陰莖、陰囊發(fā)育正常,由于健側(cè)睪丸代償性增生,血中睪酮水平正常,青春期第二性征正常。雙側(cè)睪丸缺如者,患者無發(fā)育能力,呈宦官型發(fā)育,表現(xiàn)為皮下脂肪豐滿、皮膚細(xì)膩、語調(diào)高尖。體格檢查發(fā)現(xiàn)陰囊發(fā)育不良,陰囊內(nèi)空虛無睪丸。陰莖小,無陰毛生長。

  2)睪丸缺如常在隱睪手術(shù)探察中被診斷,約為隱睪手術(shù)的3.3%,對術(shù)前不能觸及睪丸的患者行手術(shù)探察時約有20%不能找到睪丸。

  3)先天性睪丸缺如診斷較困難,必須首先排除隱睪或異位睪丸的存在,尤其應(yīng)注意與不能觸及的雙側(cè)隱睪相鑒別。

危害

  1)單側(cè)睪丸缺如者,其陰莖、陰囊發(fā)育正常,由于健側(cè)睪丸代償性增生,血中睪酮水平正常,青春期第二性征正常。雙側(cè)睪丸缺如者,患者無發(fā)育能力,呈宦官型發(fā)育,表現(xiàn)為皮下脂肪豐滿、皮膚細(xì)膩、語調(diào)高尖。體格檢查發(fā)現(xiàn)陰囊發(fā)育不良,陰囊內(nèi)空虛無睪丸。陰莖小,無陰毛生長。

  2)睪丸缺如常在隱睪手術(shù)探察中被診斷,約為隱睪手術(shù)的3.3%,對術(shù)前不能觸及睪丸的患者行手術(shù)探察時約有20%不能找到睪丸。

  3)先天性睪丸缺如診斷較困難,必須首先排除隱睪或異位睪丸的存在,尤其應(yīng)注意與不能觸及的雙側(cè)隱睪相鑒別。

檢查

  1)性激素試驗在判斷有無睪丸和決定是否手術(shù)探查方面具有一定的指導(dǎo)意義雙側(cè)睪丸不能觸及時若LHFSH升高肌內(nèi)注射絨毛膜促性腺激素(HCG)1000-1500U隔天1次共3次后復(fù)查血清睪酮不升高可確診為先天性睪丸缺如不需要行手術(shù)探查。

  2)侵襲性檢查如睪丸動脈或靜脈造影準(zhǔn)確性低且有一定的并發(fā)癥現(xiàn)已很少應(yīng)用非侵襲性檢查如B超CTMRI等不具備特異性也只能作為參考,目前應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)能安全準(zhǔn)確的對腹內(nèi)隱睪和睪丸缺如作出診斷從而避免盲目探查。

  3)若注射HCG后血清睪酮水平升高或雖血清睪酮無變化但LHFSH不增高因至少存在一個睪丸則須手術(shù)探查。

  4)先天性雙側(cè)無睪癥患者不但從組織學(xué)上不能發(fā)現(xiàn)睪丸組織而且從內(nèi)分泌功能上也不能發(fā)現(xiàn)睪丸功能兒童時患者的血清促卵泡激素(FSH)和血漿促黃體素(LH)就已經(jīng)升高到了青春期時即升高到去勢水平而相形之下睪酮水平則很低。

預(yù)防

  1、寬松的四角內(nèi)褲更好的預(yù)防睪丸異常。寬松懸垂,保持蛋蛋的自然形狀是最好的,所以四角褲比緊身三角褲好,是預(yù)防睪丸異常的好方法。

  2、睪丸異常要注意“坐”班族要加強體育鍛煉。每天坐著超過10小時更容易得睪丸癌,這是睪丸異常需要特別注意的。

  3、自己檢查睪丸,它應(yīng)該摸起來像一個堅實的煮雞蛋,光滑而結(jié)實,但不堅硬,任何腫塊和堅硬區(qū)都要注意,不能忽視,這樣一旦出現(xiàn)睪丸異常就可以很快辨認(rèn)。

  4、預(yù)防睪丸異常要減少脂肪性食物。脂肪含量高的飲食會干擾睪丸激素的產(chǎn)生。和睪丸異常的出現(xiàn)有關(guān)。所以可以說,并不是大塊吃肉、大碗喝酒的男人更有男人味,他們很可能中看不中用,倒是那些飲食清淡、生活規(guī)律、經(jīng)常鍛煉、看起來生活很節(jié)制的人更有性能力,所以預(yù)防睪丸異常很重要。

病因

  1.胚胎發(fā)育過程中因某種因素干擾使性腺發(fā)育障礙Lobacarro等認(rèn)為Y染色體性別決定區(qū)上SRY基因異??赡軐?dǎo)致無睪癥

  2.妊娠期或出生前后不久睪丸扭轉(zhuǎn)精索血管栓塞致睪丸血流供應(yīng)受阻而使睪丸萎縮可能是最常見的原因
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