一、概述：

梅杰綜合征（Meige綜合征)是一種節(jié)段性肌張力障礙性疾病。也有學(xué)者認(rèn)為，Meige綜合征是一種成人多動癥，由法國神經(jīng)病學(xué)家引起Meige1910年首次報道。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動，又稱下頜肌張力障礙。

二、臨床分類：

Marsdan分為三類：

(1)眼瞼痙攣型（BS）：表現(xiàn)為雙眼瞼陣發(fā)性不自主收縮抽搐或不自主眨眼。

(2)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙（BS－OMD）：唇頜面部肌肉在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時，也出現(xiàn)痙攣性收縮，表現(xiàn)為撅嘴、縮唇、張嘴、伸舌、嘴角和面部肌肉不自主抽搐，患者表現(xiàn)出奇怪的表情。

(3)口下頜肌張力障礙（OMD）：只有口唇和頜肌痙攣性抽搐。

國內(nèi)學(xué)者在上述三種類型的基礎(chǔ)上增加了一種類型，（4）其他類型：上述三種類型結(jié)合了頸部、軀干和四肢的肌肉張力障礙。

三、臨床表現(xiàn)：

通常在老年時起病，以40-70歲為主，多見于女性，男：女比1:2-3。通常發(fā)病緩慢，發(fā)病前有單眼或雙眼刺激或不適，羞恥和眨眼頻率增加，眼睛干燥，然后發(fā)展為眼瞼痙攣。疲勞、陽光刺激、注視、緊張時癥狀加重，非眼瞼痙攣時精神減輕，睡眠時消失。大多數(shù)患者以陣發(fā)性眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，眼瞼痙攣主要是眼輪匝肌收縮，以眉毛為中心，鼻肌收縮，表現(xiàn)為瞬時次數(shù)增加，眼淚，少數(shù)1-2年功能失明，最終發(fā)展為嚴(yán)重的雙眼瞼痙攣，睜眼困難，甚至喪失自理能力。有些患者從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發(fā)展，表現(xiàn)為口腔下頜肌肉對稱不規(guī)則多動收縮，下頜肌肉緊張可防止咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉部肌肉和呼吸肌肉可出現(xiàn)痙攣性發(fā)音障礙和呼吸困難。 眼瞼受累：輕度患者可表現(xiàn)為眼部不適、眼干、畏光、瞬眼增多，有的被誤診為結(jié)膜炎；嚴(yán)重者有發(fā)作性閉眼、睜眼困難，需用手指摘開眼瞼；嚴(yán)重者可引起功能失明。口腔-下頜受累：表現(xiàn)為不自主張口、閉口、撅嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙。頸部肌肉： 頸部不適、斜頸、頭抖、頭后仰、聳肩等，嚴(yán)重者難以維持正常頭位。其他:舌肌受累表現(xiàn)為舌后收縮或伸展舌頭、扭曲舌頭等不自主動作或舌根緊繃僵硬；咽部受累可導(dǎo)致咽部不適、咳嗽、發(fā)音不清、吞咽困難；額頭緊繃皺眉；手、腳、肢體受累時出現(xiàn)姿勢性震顫、書寫痙攣、足內(nèi)翻、不自主抽搐；胸腹受累可導(dǎo)致局部不自主抽搐，伴有胸悶、窒息。

Meige綜合征的特點之一是打哈欠、吃飯、咳嗽、唱歌、彈鋼琴、猜謎、吹口琴和吹口笛。(Tricks 現(xiàn)象)。這種疾病的癥狀通常在半年到兩年內(nèi)停止發(fā)展，但疾病的發(fā)展速度有很大的個體差異在發(fā)病后幾周達(dá)到最嚴(yán)重的程度，有些發(fā)展緩慢超過10年。有報道患Meige大約三分之一的綜合征患者有抑郁等精神癥狀，但機(jī)制不明。

四、診斷與鑒別診斷：

1、主要依據(jù)眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱、不規(guī)則收縮、Tricks本病可診斷為現(xiàn)象、睡眠時消失等臨床特征。

2、瞬目反射的電生理檢查顯示瞬目頻率增加，R1成分(反映單突觸反射)R2成分振幅射多突觸反射）振幅明顯增大，電誘導(dǎo)角膜反射時間延長。

3、PET-CT檢查可以看到大腦某些皮層或神經(jīng)核團(tuán)的*謝減少。

4、三叉神經(jīng)體感應(yīng)電位（TSEP）P19-N30峰-峰幅增加。

鑒別診斷：

Meige當(dāng)綜合征早期癥狀不典型時，應(yīng)與綜合征早期癥狀不一致干眼癥相鑒別。

本病還應(yīng)與面肌痙攣、手足徐動癥、口舌運動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動、重癥肌無力、震顫麻痹、顳下頜關(guān)節(jié)綜合征、神經(jīng)官能癥等鑒別。

5、病因及發(fā)病機(jī)制：

原發(fā)性Meige綜合征的病因和病理生理機(jī)制尚不清楚。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，這種疾病的發(fā)病機(jī)制可能會損害腦基底節(jié)部，黑色紋狀體γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下導(dǎo)致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡，膽堿能失衡。也有報道稱，這種疾病傾向于與環(huán)境因素和遺傳易感性引起的腦皮質(zhì)抑制性降低有關(guān)；還有兒茶酚胺*謝紊亂、自身免疫功能障礙、家族遺傳因素（CNS有一種純合突變基因6-PTS與活力有關(guān))、精神心理因素(55-80%)等密切相關(guān)。繼發(fā)性Meige綜合征據(jù)報道，該病與使用某些藥物有關(guān)，如長期服用精神抑制藥、抗震麻痹藥、抗焦慮藥等；研究表明，面部創(chuàng)傷，包括牙科手術(shù)，可引起口下頜肌張力障礙，特別是在易感染人群中；以及頭部創(chuàng)傷、鼻咽放療、基底神經(jīng)節(jié)鈣化或缺血損傷。

六、治療方法：目前，該病以對癥治療為主。治療方法主要包括口服藥物治療、手術(shù)治療、A局部注射治療肉毒毒素等。

1、內(nèi)科保守治療：

口服藥物包括：（1）氟哌啶醇、泰必利、肌苷等多巴胺受體拮抗劑；（2） γ-氨基丁酸藥物，如佳靜穩(wěn)定、丙戊酸鈉等。；(3)抗膽堿藥物，如安坦；(4)穩(wěn)定藥物，如地西泮、氯硝西泮等。；(5)抗抑郁藥，如阿米替林、阿普侖等。(6)抗癲癇藥物:托吡酯、左乙拉西坦、卡馬西平等。

2、A局部注射型肉毒毒素：A肉毒毒素不能恢復(fù)皮質(zhì)運動區(qū)和運動前區(qū)腹側(cè)受損的運動活性，但能使局部面肌運動引起的體感活性恢復(fù)正常，說明A型肉毒毒素對本病腦功能的恢復(fù)可能具有一定的意義。A肉毒毒素的作用數(shù)周至數(shù)月，主要并發(fā)癥為局部肌肉癱瘓。將藥物注射到眼瞼、口關(guān)部位注射藥物。大約30%的病人可以緩解癥狀。

3、外科治療：在疾病早期，由于對疾病認(rèn)識不足和治療方法的局限性，手術(shù)治療方法主要采用一些破壞性手術(shù)，如面神經(jīng)撕脫、眼輪匝肌撕脫或切斷、面神經(jīng)眼輪匝肌分支損傷、立體定向腦深核團(tuán)損傷等，由于療效差，并發(fā)癥發(fā)生率高，臨床上很少使用。對于藥物治療無效或療效差，或藥物副作用明顯，患者癥狀明顯嚴(yán)重影響生活，神經(jīng)外科干預(yù)是更有效的治療選擇，世界上最先進(jìn)的治療方法是腦深部電刺激（Deep Brain Stimulation，DBS），它具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)、個性化等特點，是一種相對安全、副作用較少的有效療法。 確實存在的是目前成本比較貴。對于經(jīng)濟(jì)條件較差的患者，也可選擇腦深部核團(tuán)立體定向損傷手術(shù)。我院是目前國內(nèi)少數(shù)幾家開展此類手術(shù)的醫(yī)院之一，效率在80-90%左右，改善率在77-90%左右。 但對于Meige目前，綜合征的治療基本停留在對癥治療中，國內(nèi)外研究仍缺乏具體的根治方法。