近年來(lái)，大師王林在網(wǎng)上非常受歡迎。他憑借隔空取物、空盆變蛇、氣功治病等獨(dú)特技能，走遍了世界各地。當(dāng)然，他在社交圈有著廣包括他優(yōu)雅的王府和訴訟。然而，這位曾經(jīng)稱霸王大師，卻于2017年2月10日因病去世，享年67歲，死因竟是ANCA相關(guān)性血管炎，所以這種我們很少聽(tīng)說(shuō)的疾病，突然和王大師一起出名了。難怪網(wǎng)上有人說(shuō)大師王林死了，ANCA火了”。那么什么是ANCA相關(guān)性血管炎呢？

ANCA相關(guān)血管炎是一種系統(tǒng)性血管炎疾病，屬于風(fēng)濕性免疫性疾病，主要以小血管壁炎癥和纖維素樣壞死為病理特征，導(dǎo)致血管損傷后各器官和組織缺血。包括顯微鏡下多血管炎（MPA）、肉芽腫性血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA）。該病可發(fā)生在所有年齡段，但老年人居多。預(yù)后較差，據(jù)報(bào)道，該病6個(gè)月死亡率約為60%，1年死亡率高達(dá)80%。

該病的主要特征是存在于患者體內(nèi)ANCA”。ANCA，又稱抗中性粒細(xì)胞抗體。ANCA它是該病的血清標(biāo)志物，在免疫熒光下可分為細(xì)胞漿型（cANCA）和核周型（pANCA）。

病因尚不清楚，可能與遺傳因素、感染和環(huán)境因素有關(guān)。但也與藥物有關(guān)，如長(zhǎng)期服用丙基硫氧嘧啶的患者，容易出現(xiàn)血清ANCA陽(yáng)性，然后出現(xiàn)血管炎的臨床表現(xiàn)，但病情往往相對(duì)較輕。

該病的臨床表現(xiàn)多種多樣，往往以多系統(tǒng)受累為主要特征：如長(zhǎng)期低熱、游走性多關(guān)節(jié)疼痛、消瘦、乏力；皮膚斑疹；腎功能不全，如蛋白尿、血尿、管型尿等；肺部表現(xiàn)、肺結(jié)節(jié)病、肺間質(zhì)病變、咯血等；面部特征的表現(xiàn)，如鼻竇炎、鼻膿性或血性分泌物增多、口鼻反復(fù)潰瘍、耳痛、聽(tīng)力喪失、結(jié)膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎等；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如肢體麻木、刺痛和虛弱；不明原因腹痛；突然血壓升高、心肌梗死等。

在治療方面，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑（包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、來(lái)氟米特或替米特或替*麥考酚酯），大多數(shù)患者可以得到緩解。當(dāng)急性腎衰竭、肺出血等危急癥狀出現(xiàn)時(shí)，可與血漿置換、免疫吸附療法、丙種球蛋白注射相結(jié)合。

然而，由于大多數(shù)老年人，長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的風(fēng)險(xiǎn)很大，如繼發(fā)感染、骨質(zhì)疏松癥、股骨頭壞死、惡性腫瘤、心血管事件等，特別是繼發(fā)感染是中國(guó)人死亡的主要原因。難怪有些人說(shuō)，病人不是死于原發(fā)病，而是死于治療藥物的毒性和副作用。這也是我們風(fēng)濕病和腎病醫(yī)生面臨的主要挑戰(zhàn)。

理想的治療方案是有效控制原發(fā)病，盡量減少激素和免疫抑制劑的使用。此時(shí)，聯(lián)合中醫(yī)治療是非常必要的，這也是我院的優(yōu)勢(shì)和亮點(diǎn)。去年下半年，一名65歲的男子被收治。C-ANCA陽(yáng)性血管炎患者，主要表現(xiàn)為下肢麻木、疲勞和長(zhǎng)期低燒，診斷明確后，我們給予小劑量激素、環(huán)磷酰胺、中藥湯和針灸綜合治療，癥狀迅速緩解，炎癥癥狀迅速恢復(fù)，所以激素和環(huán)磷酰胺迅速減少，第二天強(qiáng)松，環(huán)磷酰胺停止，間歇服用中藥?kù)柟摊熜?，病人病情很好，沒(méi)有明顯的不良反應(yīng)，對(duì)我們的治療非常滿意。如果大師王林能像這位老人一樣采取合理的中西醫(yī)治療方法，估計(jì)他還活得很滋潤(rùn)。

總之，臨床上有全身多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，同時(shí)，ANCA陽(yáng)性，基本上可以診斷出這種疾病。只要治療得當(dāng)，一般都能得到更好的控制。當(dāng)然，定期復(fù)查血沉、C反應(yīng)蛋白、ANCA滴度、免疫球蛋白等炎癥有助于監(jiān)測(cè)疾病的活性。