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脊髓型肌肉萎縮癥的癥狀

發(fā)表于2017-04-06 11:51:47 122 0

1、嬰兒脊髓性肌萎縮
（1）對稱性肌無力：自主運動減少，近端肌肉受累最重，手足尚有活動。
（2）肌肉松弛：張力極低，當嬰兒仰臥位姿勢時下肢呈蛙腿體位、膝反射減低或消失。
（3）肌肉萎縮：主要累及四肢、軀干、其次為頸、胸各部肌肉。
（4）肋間肌無力、膈肌多不受累、膈肌運動正常，故呼氣時胸部下陷呈現(xiàn)矛盾呼吸。
（5）病程為進行性，晚期延髓支配的肌肉萎縮，以咽肌最為顯著，伴有肌纖維震顫，咽腭肌肉萎縮引起呼吸及吞咽困難，易有吸收性肺炎。
2、少年型脊髓性肌萎縮
是嬰兒型的一種輕型病損，起病常在2-7歲，間或更晚，開始為步態(tài)異常，下肢近端肌肉無力，病情進展緩慢，逐漸累及下肢遠端和上肢。
3、中間型脊髓性肌萎縮
又稱慢性嬰兒型，起病在出生后3-15個月，開始為近端肌無力，繼而波及上肢，病情進展緩慢，面肌常不受影響。
4、少年型顯性遺傳肌萎縮
本型為特殊型顯性遺傳性疾病，起病多在3-4歲時，主要表現(xiàn)為近端肌無力及萎縮，病情較輕，不影響壽命，可正常生活。
5、中年男性脊髓性肌萎縮
表現(xiàn)為雙手活動軟弱無力，手的內(nèi)在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發(fā)展到下肢。也有從足發(fā)病，擴展到下肢，然后上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發(fā)展，有時僅累及一只手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應(yīng)。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現(xiàn)，但可見于頻發(fā)肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現(xiàn)，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發(fā)和加重肌束震顫。病程中無自發(fā)疼痛和感覺異常出現(xiàn)，舌肌萎縮，軟腭運動障礙伴發(fā)音及吞咽癥狀極少產(chǎn)生。