每年初夏蠶豆成熟時(shí)，兒童醫(yī)院都會(huì)接待一些面色蒼白、身體發(fā)黃、鞏膜發(fā)黃、尿液醬油色的兒童。如果治療不及時(shí)，可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的全身器官衰竭，甚至死亡。這些孩子有一個(gè)共同的特點(diǎn)，那就是他們吃過新鮮的蠶豆。那么蠶豆病很常見嗎？蠶豆病是什么病？讓我們帶著這些問題去了解一下。

　　蠶豆病是一種常見的遺傳病，通常是母親在吃了蠶豆和蠶豆制品后哺乳的嬰兒，導(dǎo)致急性血管溶血性貧血。高發(fā)病率主要在每年4月至5月蠶豆成熟季節(jié)。男性比女性發(fā)病率更高，男性和女性的比例約為7: 1.4歲以下兒童在患者中比較常見，約占70%；蠶豆病在成人中很少見，但也有少數(shù)病例首次發(fā)生在中年或老年。

　　世界上大約有2億人患有這種疾病。中國是蠶豆病發(fā)病率最高的地區(qū)之一，患病率為0.2-44.8%。該病具有明顯的地域特征，主要分布在長江以南、海南、云南、貴州、四川、廣東、廣西等地。

　　蠶豆病之所以是遺傳性疾病，是因?yàn)樾Q豆病患者缺乏一種叫做“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)蠶豆病的醫(yī)學(xué)術(shù)語是“G6PD缺乏癥”。但事實(shí)上，蠶豆病只是G6PD缺乏癥的一種表現(xiàn)，并不是所有的G6PD缺乏癥患者在吃蠶豆后都會(huì)患蠶豆?。患词故峭粋€(gè)人，曾經(jīng)患過蠶豆病，明年吃蠶豆也不一定會(huì)生病。

　　目前認(rèn)為G6PD缺乏是X連鎖的不完全顯性遺傳，通常是由攜帶致病基因的女性和男性引起的。只有當(dāng)女性的兩個(gè)X染色體都攜帶致病基因時(shí)，她們才會(huì)生病。

　　正常情況下，紅細(xì)胞中存在G6PD，可以保護(hù)紅細(xì)胞免受氧化物質(zhì)的威脅。當(dāng)G6PD基因突變導(dǎo)致G6PD酶缺乏，酶活性降低時(shí)，紅細(xì)胞膜受損，滲透性增加，變形能力降低，紅細(xì)胞無法抵抗氧化損傷。當(dāng)遇到氧化物時(shí)，紅細(xì)胞會(huì)溶血，然后貧血。

　　蠶豆不僅能誘發(fā)溶血性貧血，還能誘發(fā)抗瘧藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥、硝基呋喃、磺胺、維生素K等氧化藥物。因此，如果孩子吃過蠶豆或含蠶豆的食物，或服用過上述氧化藥物，應(yīng)立即去醫(yī)院，以免延誤病情。