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馬方綜合征癥狀是什么

發(fā)表于2017-04-13 14:22:57 210 0

馬方綜合癥的具體癥狀表現(xiàn)為以下的幾點(diǎn)：
1、骨骼病變
（1）身材瘦高，四肢細(xì)長(zhǎng)，尤其是前臂和大腿宮頸粘連這種人身高一般都會(huì)超過180厘米，而且兩手平伸的長(zhǎng)度還大于身高，還有一個(gè)特征就是下身的長(zhǎng)度長(zhǎng)于上身。
（2）頭顱骨病變表現(xiàn)為頭長(zhǎng)、面窄、凸腭;雙眼距過寬或過窄、下頜長(zhǎng);而且牙齒排列不齊、缺智齒等;雙耳前伸或下垂，耳輪菲薄，形似老人。
（3）胸部的主要變化就是脊椎畸形改變宮頸粘連，出現(xiàn)雞胸、扁平胸、漏斗胸;駝背、脊椎側(cè)突或脊椎裂等。
（4）蜘蛛指/趾樣改變：腳趾和手指都比較長(zhǎng)，呈典型蜘蛛樣改變，拇指也出現(xiàn)特征，如杵狀指等。
2、眼部病變
雙側(cè)晶狀體脫位或半脫位，全脫位者伴高度近視。視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫、白內(nèi)障、斜視、瞳孔縮小、繼發(fā)性青光眼等。
3、心血管病變
它是馬方綜合征死亡的主要原因，占本病死因70%-90%。包括二尖瓣脫垂、冠狀動(dòng)脈受累、主動(dòng)脈病變等。
4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)也會(huì)發(fā)生病變。嚴(yán)重影響大腦的功能。