治療
根據(jù)患者年齡和內(nèi)、外生殖器的發(fā)育狀態(tài)而定。
作為男性取向的患者，切除子宮、輸卵管和卵巢，對睪丸和卵睪的睪丸部分發(fā)育不全的應(yīng)切除，以避免發(fā)生惡性腫瘤的危險。因此，46，XX核型的真兩性畸形患者應(yīng)行全部性腺切除，青春期給予雄激素替代治療。46，XY/46，XX或46，XY核型患者，如陰莖大小接近正常，一側(cè)陰囊內(nèi)存在有功能的睪丸，對側(cè)為卵巢或卵睪，可保留睪丸，作為男性撫養(yǎng)。作為女性撫養(yǎng)者，切除全部睪丸組織，對外生殖器兩性畸形者行整形術(shù)，青春期給予雌激素/孕激素替代治療。對于年齡較大的患者，依據(jù)社會的性別進行內(nèi)、外生殖器整形術(shù)，青春期給予相應(yīng)的性激素替代治療。
