小兒脊髓性肌萎縮癥癥狀有哪些 如何診斷
試管home 2023-7-19 14:52 網(wǎng)絡 查看: 33 評論: 0 |原作者: 試管之家|來自: 網(wǎng)絡
小兒型脊髓性肌萎縮,一般預后差,平均壽命18個月,大部分在2年內死亡。所以一定要及時治療。那么,兒童脊髓性肌萎縮有哪些癥狀呢?如何診斷?讓我們簡單了解一下這些問題。 兒童脊髓性肌萎縮癥狀有哪些?一、典型癥狀 1.對稱性重癥肌無力:一是雙下肢受累,進展迅速,主動運動減少。近端肌肉參與最多,不能單獨坐著,但仍有輕微的手腳動作。 2.肌肉松弛,張力極低:兒童平躺時,下肢呈蛙腿姿勢,髖關節(jié)外展,膝關節(jié)屈曲。肌腱反射減弱或消失。 3.肌肉萎縮:它可以影響四肢、頸部、軀干和胸部的肌肉。由于嬰兒皮下脂肪較多,肌肉萎縮不易被發(fā)現(xiàn)。 4.肋間肌麻痹:輕度患者可能有明顯的*償性腹式呼吸。嚴重者除嚴重呼吸困難外,吸氣時可見胸骨凹陷,即胸型矛盾呼吸,膈肌運動始終正常。 5.運動腦神經(jīng)損傷:舌下神經(jīng)受累最常見,表現(xiàn)為舌側肌肉萎縮和震顫。 二、伴有癥狀 1.患者常因吸吮無力、氣道不暢或疲勞而營養(yǎng)不良和生長遲緩,表現(xiàn)為疲勞和儲備減少。部分患者因營養(yǎng)攝入不足而患有機酸性尿路病。 2.脊柱側凸是兒童脊髓性肌萎縮最嚴重的骨骼畸形。不能行走的患者會更早發(fā)展為脊柱畸形,大部分位于胸部和腰部。 3.畸形足是嬰兒脊髓性肌萎縮的一種表現(xiàn),但很少見。其他更常見的畸形是由活動障礙引起的屈曲攣縮,它會迅速影響臀部、膝蓋和腳踝。 4.脊髓性肌萎縮患兒常伴有嚴重的骨量減少,有時輕微創(chuàng)傷會導致骨折復發(fā)。 5.脊髓性肌萎縮癥患兒在患病后期可能會失去行走功能,導致行動障礙。 6.精神和心理問題。隨著病情的發(fā)展,患者的生活越來越不方便,需要護理。因此,抑郁癥患者的家屬需要及時進行心理咨詢。 如何診斷脊髓性肌萎縮?1.對稱性肌無力,肌萎縮,無反射亢進,感覺缺失和智力障礙。 2.家族史符合常染色體的隱性遺傳方式。 3.血清CPK正常。 4.肌電圖提示神經(jīng)源性損傷。 5.肌活檢符合前角細胞病變。 符合上述條件1~4、1、3、4、5均可診斷為本病。 綜上所述,兒童脊髓性肌萎縮的癥狀包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌肉松弛、肋間肌麻痹和運動腦神經(jīng)損傷??梢?,兒童脊髓性肌萎縮會給身體帶來很大的傷害。所以一定要盡快去醫(yī)院檢查,然后在醫(yī)生的建議下進行治療。 |