血紅蛋白是一種結合蛋白，分子量64，000，由珠蛋白和血紅素構成。而血紅蛋白病是一種遺傳性疾病，其中珠蛋白鏈的結構異常并導致醫(yī)學癥狀的發(fā)展。那么血紅蛋白病是什么原因引起的呢？今天就帶大家一起來簡單了解一下。

　　一、主要原因

　　1.α-珠蛋白障礙性貧血：主要由α-珠蛋白基因缺失引起，少數(shù)可因α-珠蛋白基因點突變或缺失數(shù)個堿基，導致α-珠蛋白肽完全或部分缺失所致。在胎兒和新生兒中，γ鏈過多，它們聚集形成 HbBart (γ4)； 在成人中，β-鏈過多，形成血紅蛋白 H（HbH，β4）。 這2種血紅蛋白對氧有很高的親和力，導致組織缺氧；紅細胞老化后沉淀形成包涵體，引起紅細胞僵硬、膜損傷，導致脾臟紅細胞破壞，引起溶血。

　　2.β-珠蛋白障礙性貧血：β-珠蛋白基因缺陷導致β-珠蛋白鏈合成受到抑制，稱為β-珠蛋白障礙性貧血。 β鏈合成減少或缺失，α鏈相對增多。未結合的α鏈極難溶解并沉淀在紅細胞前體細胞及其后*細胞中。 這些大包涵體導致骨髓中紅系前體細胞的破壞（無效紅細胞生成）。 過量的α鏈會產(chǎn)生原位，進而導致紅細胞膜結構的破壞。

　　3.鐮狀細胞性貧血：是β珠蛋白鏈6位谷氨酸被纈氨酸取*所致，呈常染色體顯性遺傳。鐮狀細胞性貧血在缺氧條件下形成溶解度低的螺旋聚合物，使紅細胞扭曲成鐮狀細胞，從而引起溶血、血管阻塞等問題。

　　4.不穩(wěn)定型血紅蛋白?。?/strong>本病是由于珠蛋白鏈中氨基酸的取*或缺失，導致血紅蛋白空間構象發(fā)生變化，導致形成不穩(wěn)定型血紅蛋白，有120多種。不穩(wěn)定的珠蛋白鏈在細胞內(nèi)沉淀形成Hyenin小體，降低紅細胞的變形能力，增加膜的通透性，使其在脾臟中易被破壞。

　　5.血紅蛋白M?。?/strong>血紅蛋白M病是由于珠蛋白肽鏈中的氨基酸發(fā)生置換，使血紅素中的鐵易被氧化成高鐵（Fe3）狀態(tài)。

　　6.氧親和力異常的血紅蛋白?。?/strong>本病是由于珠蛋白肽鏈中的氨基酸置換，改變了血紅蛋白的三維構象，導致氧親和力異常（升高或降低）和氧解離曲線改變（ 左移或右移），導致血液向組織供氧的能力發(fā)生變化。

　　7.血紅蛋白E病：血紅蛋白E病是由于珠蛋白β鏈26位谷氨酸被賴氨酸取*所致。由于谷氨酸和賴氨酸具有相同的理化性質(zhì)，對血紅蛋白的穩(wěn)定性和功能影響不大。

　　二、誘發(fā)因素

　　用藥不當如使用氧化劑類藥物、磺胺類藥物，呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)感染等，均可誘發(fā)血紅蛋白病。

　　以上就是血紅蛋白病是什么原因引起的相關內(nèi)容介紹?？梢詮纳鲜鰞?nèi)容知道，引發(fā)血紅蛋白病的原因有很多。所以當身體出現(xiàn)不適癥狀時，一定要及時去醫(yī)院檢查，然后積極配合醫(yī)生進行治療，只有這樣才能控制病情，不會危及到生命安全。