編者有話說

今天我們所要講述的，是一位19歲的小姑娘的坎坷求醫(yī)經(jīng)歷。正值青春花季的她，本應(yīng)活潑開朗，卻因病魔纏身而變得孤僻、抑郁，甚至想到自殺。在經(jīng)歷了重重困難后，終于恢復(fù)了健康。聽著貝貝的講述，筆者深切的體會到了她患病后所經(jīng)歷的恐慌，失落與無助，也感受到她大病初愈后的那份欣喜與感動，于是寫下了這篇文章。下面，就讓我們一起來感受一下吧！

貝貝有話說：

“最幸運的事，莫過于在19歲的這一年里，遇到了華山醫(yī)院金垂體團(tuán)隊；最后悔的事，沒能在生病的第一時間就來到金垂體進(jìn)行治療！金垂體給了我第二次生命，我要努力讓它更加精彩！”

疾病初現(xiàn)，越減越肥

“那年我16歲，還在讀高中，忽然間我的額頭上，臉上還有鼻子兩側(cè)都長了很多痘痘，人也越來越胖！“ 聽貝貝的聲音，很容易就能感覺到她是一個活潑開朗的女孩子。那晚，我聽著貝貝的講述，思緒回到了她三年前的生活?！捌つw變得很粗糙，臉也越來越圓，肚子變得滾圓，體重也從90斤飆升到120斤，舍友都勸我去看醫(yī)生。” 貝貝媽卻不以為然：“青春期嘛，長青春痘很正常，看你吃那么多垃圾食品，少吃點不就瘦了？” 那段時間，貝貝每天都在嘗試減肥，每天運動，控制飯量，可還是“越減越肥”。

坎坷求醫(yī)路

7月里的一個炎炎夏日，貝貝突感牙痛，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)血壓居然高達(dá)160/110mmHg！醫(yī)生也不敢相信這么年輕就有高血壓，于是讓貝貝到心內(nèi)科和內(nèi)分泌科做進(jìn)一步檢查。“醫(yī)生竟然讓我做頭顱MRI，說我腦子里長了個東西，怎么可能，我腦子根本沒病！” 貝貝當(dāng)時脾氣很是暴躁，無法接受醫(yī)生的診斷。恰逢華山醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生前來臺州義診，在醫(yī)生的推薦下，母女兩人輾轉(zhuǎn)來到華山醫(yī)院總院。經(jīng)過幾天的化驗和檢查，貝貝被確診患有一種神秘的致死性疾病——ACTH型垂體腺瘤，或稱庫欣病。該型垂體瘤通常體積較小，但對人體危害巨大，除了會導(dǎo)致滿臉痤瘡，腹型肥胖，皮膚淤斑等外貌改變外，還會引起內(nèi)臟功能減退，內(nèi)分泌功能紊亂，引起血糖升高、血壓升高、血脂升高等。毫不客氣的說，患者全身上下沒一個地方不受影響，需要盡早進(jìn)行手術(shù)治療。

庫欣病臨床表現(xiàn)

然而手術(shù)存在風(fēng)險，高昂的手術(shù)費用也讓原本并不富裕的的貝貝一家退卻了，貝貝媽選擇了保守觀察：“咱不治了，能吃能喝的沒啥病，平時少吃垃圾食品，告訴你就是不聽！”貝貝也只好先回到老家。她曾一度絕望：“我才16歲，卻不再苗條，還在日漸肥胖，樣貌丑陋，飽受鄰里鄰居的嘲笑！我都不敢出去見人，性格也變得自卑孤僻，我曾經(jīng)還走到河邊想要結(jié)束自己的生命！”飽受病痛的折磨，讓貝貝的心理蒙上了一層陰影。

術(shù)后復(fù)發(fā)，雪上加霜

聊到這里，貝貝難過的哭了，多次欲言又止：“這段往事雖說已過去了三年，但當(dāng)時的痛苦與無助卻歷久彌新，每每談起，仍然會情不自禁的哭泣！”我只能在一旁盡力的安慰，然后靜靜的陪著她，等到她情緒再次穩(wěn)定下來?！拔也幌胍簧瓦@么毀了，媽媽不想給我治，那我就自己想辦法！”貝貝哽咽道，語氣里充滿著青春的倔強(qiáng)，“那時我自己到網(wǎng)站上聯(lián)系了老家醫(yī)院的神經(jīng)外科的醫(yī)生，他看過我的資料后，說可以做手術(shù)?！?那年的七夕，貝貝接受了內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶垂體腺瘤切除術(shù)。手術(shù)后，血激素水平略有下降，體重也掉了5斤?？蓻]想到半年后，貝貝的身材再次回到了治療前的狀態(tài)，向心性肥胖、滿月臉、痤瘡、高血壓、間歇性的腿軟無力等再次出現(xiàn)。醫(yī)生懷疑是腫瘤復(fù)發(fā)，這使得貝貝的心情再次跌入谷底。說到這里，貝貝又沉默了許久。在滿懷信心破釜沉舟進(jìn)行手術(shù)后，卻未能治愈，貝貝當(dāng)時的那種無助與失落，我感同身受，誰能想到這位看似爽朗的女孩子竟然經(jīng)歷了那么多挫折！我拍了拍她的肩膀，希望能給她一絲絲鼓勵。

貝貝多次懇求主刀醫(yī)生再次為她手術(shù)?？墒茿CTH型垂體瘤體積極小，這就好比在密集的叢林里找一顆小黃豆，并且在經(jīng)歷了一次手術(shù)后，局部會造成瘢痕粘連，導(dǎo)致再次手術(shù)難度明顯增加，這令醫(yī)生望而卻步。同時，貝貝的病情也在迅速進(jìn)展，三個月內(nèi)體重已經(jīng)激增到162斤，腹部下垂，紫紋，水牛背等癥狀也顯現(xiàn)出來，肥胖的身體已經(jīng)無法支撐貝貝完成正?；顒??！坝幸淮?，我直接從樓梯上摔下來，血壓高到測不出，生活也不能自理?！?/p>

尋尋覓覓，終遇金垂體

“你到華山醫(yī)院金垂體團(tuán)隊去試試吧！”2019年底在當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的建議下，貝貝一家四口第二次乘上了前往上海的高鐵，準(zhǔn)備最后再與命運搏斗一次。貝貝心里清楚，這是她求醫(yī)的終點站，離開上海，不知道自己的命運將奔向何處。

這次，他們求助的是華山醫(yī)院金垂體多學(xué)科融合診治團(tuán)隊。在門診時，趙曜教授對貝貝說到：“垂體瘤診治就要到大中心，按規(guī)范治療，往往很多患者一開始治療不規(guī)范，沒切干凈，之后復(fù)發(fā)時里面全是瘢痕，這相當(dāng)于雪上加霜?。∈中g(shù)難度很大，但我們還是再努力看看。”雖然手術(shù)很難做，但看到趙教授仍抱有信心，愿意進(jìn)行嘗試，貝貝的心理暖暖的。終于，在新年后一個明媚的春日里，貝貝住進(jìn)了華山西院108C多學(xué)科融合病房。

剛進(jìn)入金垂體的病房，貝貝感嘆道：“這里面好大，病房給人的感覺好溫暖！我原本以為整個病房都是內(nèi)分泌科的，后來發(fā)現(xiàn)神經(jīng)外科醫(yī)生也在這里！” 在金垂體融合病房的第一周，她發(fā)現(xiàn)了許許多多和自己一樣的患者：“網(wǎng)上說庫欣病是罕見病，但是在這里，我發(fā)現(xiàn)還有好多和我一樣的病友??！沒有檢查的時候，我就會到各個房間“串串門”，和病友們聊聊天，感覺輕松很多！雖然我是病情最重的一個，但醫(yī)生和病友對我的鼓勵，讓我對未來充滿信心！” 貝貝媽指著宣傳欄上的庫欣病友的照片對貝貝說：“看，你會和這位姐姐一樣的，最后瘦下來的！”

“記得有一次，在內(nèi)分泌評估時，原本要去做巖下竇采血，這是一項有創(chuàng)檢查，但張教授看我年紀(jì)還小，不推薦我做，而是給我想其他辦法進(jìn)行確診。龔醫(yī)生也跑前跑后把我的影像資料拿去給影像科、神經(jīng)外科的各位專家，一起討論我的病歷！”貝貝激動的說道：“以前在老家的醫(yī)院，都要我自己幾個科室間來回跑，在這里，感覺各科的醫(yī)生們都圍著我轉(zhuǎn)，感覺特別省心和放心！”

“小劑量地塞米松不抑制，97%可能性是ACTH瘤復(fù)發(fā)!” 張教授跑來告訴貝貝，“安心等著手術(shù)吧！”

“趙教授經(jīng)常很晚了還來查房，每次都會來安慰我，讓我放心，告訴我肯定能變回來的，越變越漂亮！” 貝貝回憶到：“有一次我出去拿外賣，趙教授見我行動不方便，還一直幫我擋著門，直到我進(jìn)去后才把門關(guān)上離開。金垂體的醫(yī)生和護(hù)士們的態(tài)度都很好，完全沒有架子，為我思前想后，照顧細(xì)致周到！在金垂體的日子舒服極了！”

趙曜教授查房（左一為趙曜教授）

萬事俱備，安心手術(shù)

經(jīng)過一系列內(nèi)分泌評估后，金垂體團(tuán)隊就確定貝貝的腫瘤復(fù)發(fā)了。接下來就是進(jìn)行手術(shù)治療了。可是貝貝家本就貧困，捉襟見肘，在經(jīng)歷過一次手術(shù)后，經(jīng)濟(jì)上更是雪上加霜。所幸，金垂體團(tuán)隊發(fā)現(xiàn)了貝貝的困難之處，幫貝貝申請了金垂體救助基金，解決了經(jīng)濟(jì)困難，貝貝終于能夠安心的進(jìn)行手術(shù)了。

4月16日清晨，正是貝貝再次接受手術(shù)的一天。一縷晨光灑向病房，照在貝貝身上，然而此刻貝貝內(nèi)心并無恐懼，貝貝媽鼓勵她：“貝貝放心吧，好人有好報，要相信華山醫(yī)院的技術(shù)！”進(jìn)到手術(shù)室后，護(hù)士對貝貝說：“貝貝，委屈你了，腳上實在看不到血管，只能試試在小手上扎針了，只有打好針，手術(shù)才能做哦！”聽著護(hù)士姐姐的話，貝貝神情放松，心里瞬間涌上一股暖流，不知不覺就睡著了。

趙曜教授（左）和周翔教授（右）正在手術(shù)

貝貝的腫瘤很小，位置很深，而且此前已經(jīng)經(jīng)歷過一次手術(shù)，殘余的腫瘤被層層瘢痕包裹著，十分難找。此外，腫瘤侵犯了右側(cè)海綿竇，切開海綿竇后靜脈血就洶涌而出，而且在海綿竇內(nèi)挖腫瘤，一不小心就可能損傷到頸內(nèi)動脈導(dǎo)致大出血。大家都捏了一把汗，只見趙教授十分沉穩(wěn)熟練的用流體明膠止住竇內(nèi)的出血，隨即仔細(xì)地尋找著腫瘤的蛛絲馬跡，最后一點一點的將其剝離下來，并反復(fù)探查垂體各處，生怕殘留一絲一毫的腫瘤。

“還好趙教授技術(shù)高超，不到三個小時，就給腫瘤切除了，出血量很少！”

貝貝再次醒來時，已是下午三點，手術(shù)已經(jīng)結(jié)束，此刻的她早已躺在了ICU的床上。周圍一片寂靜，唯有監(jiān)護(hù)儀滴滴的響聲。手術(shù)順利，腫瘤全切除，本是該十分高興的事，可此時的貝貝卻變得異常煩躁，生怕周圍的人傷害自己，只想出去和母親及弟弟呆在一起。她大叫起來，“放我出去！放我出去！……我要喝水！給我水！……”貝貝掙扎著，雙腿擊打著床面，絲毫沒有大病初愈的欣喜，滿腦子卻是無法控制的狂躁。

“小妹妹你醒啦！術(shù)后10小時不能喝水哦，剛才你都尿崩啦！頭也不能亂動，明天一早就可以出去啦！”護(hù)士安慰到。

“快放我出去!”貝貝在歇斯底里的怒喊著。護(hù)士拿來沾上水的紗布，濕潤貝貝的嘴唇與舌頭，之后將濕巾放到貝貝口中，醫(yī)生也給她用了鎮(zhèn)定的藥物。前前后后折騰兩個小時，貝貝才漸漸安靜下來，睡著了。

轉(zhuǎn)入普通病房后的第四天，貝貝再次出現(xiàn)了較大的情緒波動，“那天醫(yī)生查房時告訴我，要再過兩天才能拔尿管，我便不受控制地嚎啕大哭起來。當(dāng)時就是一根筋的想要醫(yī)生給我拔尿管。我好不容易等到這一天，我想下地走走，出去看看外面的光景！”貝貝心里這么想著，嘴上大聲的呼喊，身體不停的掙扎，雙腿也在用力踢床板，驚動了整層病房，惹得很多患者和家屬都跑來門外觀望。后來龔醫(yī)生和兩個護(hù)士費了九牛二虎之力才控制住她，另一個護(hù)士給我屁股上打了鎮(zhèn)靜針。再次談到這件事時，貝貝自嘲到：“現(xiàn)在想想，自己好搞笑，不就是晚兩天拔尿管嘛！可不知道為什么，當(dāng)時我的情緒就是控制不住?！逼鋵崳@也是庫欣病的表現(xiàn)之一，在手術(shù)全切后，體內(nèi)激素水平快速下降而導(dǎo)致的情緒失控。這也是個好的開始，經(jīng)過一系列治療后，貝貝情況終于恢復(fù)穩(wěn)定。激素水平降到正常，復(fù)查核磁共振，腫瘤全切除！

再見明媚與開朗的自己

“趙教授每天晚上都來看我，我也會及時向趙教授匯報自己的情況！” 貝貝感激的說道，“趙教授，好神奇！我發(fā)現(xiàn)我的肚子小了，臉也變瘦了，而且現(xiàn)在也不那么貪吃了！”貝貝哪知，這一切的變化都在醫(yī)生們的意料之中，趙教授握緊貝貝的小胖手，說到：“等著看吧，你會有脫胎換骨的變化的！看你整個皮膚都亮了，光滑了，接下來的人生蛻變的過程會比較艱難，需要靠你自己努力！”

從雪上加霜，到脫胎換骨，貝貝在那一刻，重燃來對未來的希望?？吹阶约旱纳眢w一點一點的恢復(fù)，貝貝也開始了正常的生活節(jié)奏：“我現(xiàn)在正常上班，生活步入正軌，就是緊張激動的時候還要吃半顆藥，與朋友同事交往融洽，性格比之前開朗外向多了。村里都夸我皮膚好，人也漂亮了許多！”

午后的陽光明媚溫暖，微風(fēng)拂面讓人十分的愜意。談及現(xiàn)在的生活，貝貝開心的說道：“我現(xiàn)在已經(jīng)正常上班，生活步入正軌，與朋友同事交往融洽，性格比之前開朗外向多了。村里都夸我皮膚好，人也漂亮了許多！”“我要感謝華山醫(yī)院！感謝金垂體團(tuán)隊！你們給了我第二次生命！說真的，沒有你們，我的一生就涼涼了，談何前途和希望，謝謝你們！”

跟隨著貝貝講述，我體會到了在那黑暗的三年里，她所經(jīng)歷的恐慌，絕望，無助，失落。所幸，貝貝沒有放棄治療，最終重獲健康！人生又何嘗不是這樣呢！一波三折，跌宕起伏，堅守本心，終成圓滿。一段青春，七個自己，憂傷，柔軟，倔強(qiáng)，冒險，成長，相信貝貝都已遇見，還有兩個，那便是現(xiàn)在明媚與華麗的自己……

庫欣病小科普

庫欣病是由于體內(nèi)的垂體ACTH腺瘤分泌過多的ACTH，導(dǎo)致患者血皮質(zhì)醇激素水平顯著增加，引起電解質(zhì)紊亂，糖、脂肪等一系列*謝紊亂及病理變化，引發(fā)嚴(yán)重臨床癥候群。它是一種慢性耗竭性疾病，無法自行緩解，若不及時診治，病死率極高。該病自發(fā)現(xiàn)命名近百年來，仍面臨診斷異常困難，手術(shù)難度大，術(shù)后復(fù)發(fā)率高等困境，被稱之為：神秘的致死性疾病。

庫欣病的診斷主要由臨床癥狀、垂體MRI檢查及內(nèi)分泌檢查結(jié)果三部分組成。其中，內(nèi)分泌學(xué)檢查對庫欣綜合征及其病因的診斷和鑒別診斷的意義尤為重要。庫欣病內(nèi)分泌檢查應(yīng)包括：血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)正常或輕度升高、24h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)升高。庫欣病患者經(jīng)典小劑量地塞米松抑制實驗(LDDST)不能被抑制，大劑量地塞米松抑制實驗(HDDST)能被抑制。有條件的醫(yī)院進(jìn)行巖下竇靜脈取血測定ACTH水平有助于提高庫欣病和異位ACTH綜合征的鑒別診斷。華山金垂體團(tuán)隊研發(fā)的3D-SPACE序列能有效檢出常規(guī)增強(qiáng)MRI無法檢出的微小的腫瘤，對手術(shù)切除腫瘤具有重要的指導(dǎo)意義。

華山·金垂體團(tuán)隊系列專家介紹（九）

肖以欽，醫(yī)學(xué)博士，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院眼科副主任醫(yī)師。任上海市醫(yī)學(xué)會眼科分會青年委員，上海市醫(yī)學(xué)會眼科分會神經(jīng)眼科學(xué)組副組長。主持和參與多項國家自然科學(xué)基金、上海市科委重大項目和面上項目的研究，發(fā)表學(xué)術(shù)論文20余篇，期中SCI論文10余篇。擅長各種眼科疑難雜癥的診治，尤其是神經(jīng)眼科疾病和難治性青光眼；擅長微創(chuàng)白內(nèi)障超聲乳化手術(shù)治療復(fù)雜性白內(nèi)障。擅長視神經(jīng)疾病的診治和康復(fù)。