區(qū)衛(wèi)健委“孕婦課堂”上，兒童病情居家觀察、預(yù)防及生長(zhǎng)發(fā)育科普視頻公開課https://wx.vzan.com/live/tvchat-1361998145?shareuid=132685620&vprid=0&sharetstamp=1611568780229

過(guò)敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又稱享-舒綜合征（Henöch-Schonlein syndrome,Henöch-Schonlein purpura,HSP），是一種主要侵犯毛細(xì)血管的變態(tài)反應(yīng)性疾病，為血管炎綜合征中的最常見類型。臨床特征主要為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等。多發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童，男孩多于女孩。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

病因不明，可能的誘發(fā)因素有感染（細(xì)菌、病毒或寄生蟲等）、藥物（抗生素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥鈉等）、食物（魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等）及其他因素（花粉吸入、蟲咬、疫苗注射等）。具有遺傳背景的個(gè)體對(duì)這些因素產(chǎn)生異常的免疫應(yīng)答激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖，形成IgA免疫復(fù)合物，引起廣泛的毛細(xì)血管炎，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生壞死性小動(dòng)脈炎，血管壁通透性增加導(dǎo)至皮膚、黏膜和內(nèi)臟器官的出血及水腫。

【病理】

基本病理改變?yōu)檩^廣泛的急性無(wú)菌性毛細(xì)血管和小動(dòng)脈的炎性反應(yīng)，受累血管壁可見纖維腫脹和壞死，其周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)和漿液滲出。病灶中亦可見到核碎片和紅細(xì)胞滲出，血管通透性增加可引起皮下組織、黏膜、內(nèi)臟器官水腫和出血，皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道和腎臟最易受累，腎臟病變輕者為局灶性腎炎，重者為增殖性腎炎伴新月體改變。在電鏡下觀察腎小管系膜可見IgA免疫復(fù)合物沉積。

【臨床表現(xiàn)】

多為急性起病，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，部分病例首先出現(xiàn)腹痛、關(guān)節(jié)腫痛或腎臟癥狀，在起病前1～3周常有上呼吸道感染史。

（一）皮膚紫癜

病程中反復(fù)出現(xiàn)紫癜為本病特點(diǎn)，多見于下肢和臂部，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，伸側(cè)較多，面部軀干較少。紫癜大小不等，呈紫紅色，高出皮膚，可伴有蕁麻疹、多形紅斑和血管水腫，少數(shù)重癥的紫癜可融合成大皰甚至發(fā)生出血性壞死。

（二）消化道癥狀

半數(shù)以上病人可反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛，可發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前，主要位于臍周或下腹部，可伴嘔吐，但嘔血少見，部分可見便血或便秘，腹瀉。偶有并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。

（三）關(guān)節(jié)疼痛或腫脹

多累及膝、踝、肘等大關(guān)節(jié)，活動(dòng)受限，可單發(fā)亦可多發(fā)，關(guān)節(jié)腔常有積液，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

（四）腎臟癥狀

腎臟病變見于30%～60%的患兒，常在發(fā)病4周內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一，可僅為無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿，大多數(shù)患兒則出現(xiàn)浮腫、少尿、高血壓和尿改變，稱為紫癜性腎炎，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎，偶有發(fā)展為急性腎功能衰竭，死于尿毒癥。

（五）其他

偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)鼻衄、牙齦出血、咯血及睪丸出血等出血表現(xiàn)。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

1.血象白細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高，中性和嗜酸粒細(xì)胞可增高，除非嚴(yán)重貧血，血小板計(jì)數(shù)一般無(wú)貧血；正常甚至升高，出血和凝血時(shí)間、血塊退縮試驗(yàn)均正常。

2.尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型,重癥有肉眼血尿。

3.糞隱血試驗(yàn)可呈陽(yáng)性反應(yīng)。

4.血清IgA濃度往往增高。

5.骨髓檢查正常。

【診斷和鑒別診斷】

出現(xiàn)特征性皮膚紫癜，又同時(shí)合并消化道、關(guān)節(jié)或腎臟癥狀以及有反復(fù)發(fā)作史，診斷一般不難。若臨床表現(xiàn)不典型、紫癜延遲出現(xiàn)，則容易誤診為其他疾病，應(yīng)與特發(fā)性血小板減少性紫癜、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、外科急腹癥等疾病鑒別。

【治療】

（一）一般治療

急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，盡可能尋找并避免過(guò)敏原，控制感染、補(bǔ)充維生素。

（二）腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑

腎上腺皮質(zhì)激素可改善腹痛和關(guān)節(jié)癥狀，但不能減輕紫癜或減少腎臟損害的發(fā)生率，也不能防止復(fù)發(fā)。僅于急性發(fā)作癥狀明顯時(shí)給予強(qiáng)的松1～2mg/（kg·d），分次口服，或用地塞米松、甲基強(qiáng)的松龍靜脈滴注癥狀緩解后即可停用，療程＜10d。重癥或并發(fā)腎炎經(jīng)激素治療無(wú)效者可試用環(huán)磷酰胺。

（三）止血、脫敏等對(duì)癥處理

安絡(luò)血可增加毛細(xì)血管對(duì)損傷的抵抗力；大劑量維生素C2～5g/d，可改善血管通透性；腹痛時(shí)應(yīng)用解痙劑，消化道出血者應(yīng)限制飲食或禁食，可靜脈滴注西咪替丁20～40 mg/（kg·d），必要時(shí)予以輸血。抗組織胺藥物或靜脈滴注鈣劑有助于脫敏。

【預(yù)后】

輕癥經(jīng)7～10d痊愈，重癥病程則可長(zhǎng)達(dá)數(shù)周至數(shù)月，也可反復(fù)發(fā)作持續(xù)1年以上。絕大部分患者預(yù)后良好，可自愈。部分病例有復(fù)發(fā)傾向，發(fā)生腎功能衰竭或伴顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。

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