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先天性肌性斜頸

游海 2023-4-17 12:25 網(wǎng)絡(luò) 查看: 37 評論: 0 |原作者: 試管之家|來自: 網(wǎng)絡(luò)

摘要: 先天性肌性斜頸(congenital muscular torticollis,CMT)又稱小兒先天性胸鎖乳突肌攣縮性斜頸,是指一側(cè)胸鎖乳突肌發(fā)生纖維化及攣縮變性,致使該側(cè)頭頸部受到牽拉,而導(dǎo)致頭 ...
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先天性肌性斜頸(congenital muscular torticollis,CMT)又稱小兒先天性胸鎖乳突肌攣縮性斜頸,是指一側(cè)胸鎖乳突肌發(fā)生纖維化及攣縮變性,致使該側(cè)頭頸部受到牽拉,而導(dǎo)致頭部持續(xù)性向患側(cè)傾斜,面部及下頜偏向健側(cè)的兒科常見疾病,在嬰幼兒發(fā)病率為0.3%~2.0%1。如早期未得到及時有效的治療,可導(dǎo)致頭頸部不對稱性畸形,逐步喪失轉(zhuǎn)頭和側(cè)頭功能,久之可致面部畸形,甚至出現(xiàn)*償性的脊柱側(cè)彎,從而影響患兒的生活及身心健康。

(一)病因與發(fā)病機(jī)制

自CMT首次報道以來至今已有300多年的歷史,但病因尚不清楚,其發(fā)病學(xué)說較多,如靜脈回流受阻學(xué)說、胸鎖乳突肌先天發(fā)育不良學(xué)說、遺傳學(xué)說等。一般認(rèn)為其發(fā)生是小兒先天易感性與后天外在因素綜合作用的結(jié)果。目前多認(rèn)為由于懷孕期胎位不正或新生兒難產(chǎn)等原因,造成了胎兒或嬰幼兒單側(cè)胸鎖乳突肌缺血性損傷,損傷的肌肉組織間質(zhì)增生及發(fā)生纖維化,進(jìn)而攣縮粘連致一側(cè)胸鎖乳突肌縮短,頸部肌肉僵硬,從而引起頸部活動障礙導(dǎo)致頭頸側(cè)斜。顯微鏡下可見病變部位的肌肉組織減少、肌肉結(jié)構(gòu)消失,表現(xiàn)為纖維細(xì)胞或瘢痕結(jié)締組織。也有人認(rèn)為發(fā)生CMT可能是由于胸鎖乳突肌先天發(fā)育缺陷,以致在宮內(nèi)或產(chǎn)程中誘發(fā)該肌肉缺血損傷而導(dǎo)致斜頸。

(二)臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為頭頸偏斜、頸部活動受限和頸部腫塊。

1.頭頸偏斜患兒頭部常斜向一側(cè),與身體中心軸線形成一定夾角,而下頜部則偏向?qū)?cè)。

2.頸部活動受限患兒頭頸部出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)運動受限。隨著時間的推移,面部出現(xiàn)不對稱,患側(cè)面部較小,眼裂狹小,眉向下,眼出現(xiàn)斜視。

3.頸部腫塊患兒多于出生后2周左右出現(xiàn)頸部腫塊,個別患兒在出生后家長即發(fā)現(xiàn)頸部存在硬實腫塊。腫塊一般比較固定,無紅、熱、痛等炎癥的表現(xiàn)。腫塊可緩慢增大,約1個月后,不再增大,反而逐漸變小。

(三)診斷及鑒別診斷

診斷多不困難,存在頸部腫塊和頸部活動受限及斜頸,年齡較大患兒可同時合并頭面部畸形,予以仔細(xì)體檢多可做出診斷。B超檢查CMT患兒患側(cè)胸鎖乳突肌均可發(fā)現(xiàn)異常聲像圖改變。高頻超聲對小兒肌性斜頸能早期正確診斷,且對臨床治療效果的判斷有較好的應(yīng)用價值,為臨床首選檢查方法。

為排除因頸椎病變和骨折引起的頸部偏斜,應(yīng)對患兒進(jìn)行Ⅹ線頸椎攝片。對嬰兒期的頸部腫塊,有時須與腫大的頸部淋巴結(jié)、淋巴管瘤以及腫瘤相鑒別,超聲檢查可排除上述疾病。此外,因先天性斜視、遠(yuǎn)視和近視也可使患兒表現(xiàn)為斜頸,應(yīng)加以鑒別。一些習(xí)慣性體位也可引起類似先天性肌性斜頸的表現(xiàn),此類患兒胸鎖乳突肌無攣縮,頭可自由傾斜,稍加注意可避免出現(xiàn)頭頸部偏斜。

(四)治療

越早發(fā)現(xiàn)、越早治療,治愈率越高,效果越顯著。90%病例可在1歲左右治愈,少數(shù)病例需手術(shù)治療,極少部分患兒治療后復(fù)發(fā)。

1.保守治療:保守治療主要包括手法矯正治療、物理治療和針刺治療等,主要用于1歲以內(nèi)的患兒。出生確診CMT后即可在新生兒期便開始進(jìn)行,早期采用正確適度的手法按摩配合頸部功能訓(xùn)練,結(jié)合矯形枕矯正睡姿,或睡眠時可用沙枕固定。隨著患兒生長,手法矯正力度增加,枕部旋向健側(cè),下頜旋向患側(cè),每日數(shù)次矯正,堅持不懈,多數(shù)可獲滿意療效。近年來應(yīng)用推拿、蠟療和生物反饋綜合干預(yù)療法治療小兒CMT取得了滿意的效果,能明顯縮短患兒的治療時間。但推拿治療需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證,對纖維型和較重的混合型斜頸如手法不當(dāng)反而會增加局部出血,使粘連攣縮加重和纖維變性。

2.手術(shù)治療:若保守治療至1周歲以上無明顯改善者,或1歲以下胸鎖乳突肌攣縮明顯者,應(yīng)及時考慮手術(shù)矯形,術(shù)后配合康復(fù)訓(xùn)練。晚期斜頸畸形需手術(shù)矯正,合并其他組織異常(如面部畸形、頸椎側(cè)凸)則難以恢復(fù)正常。


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