概述

胡桃夾綜合征（ nutcracker syndrome）即左腎靜脈受壓綜合征（left renal vein entrapment syndrome），又稱胡桃夾現(xiàn)象（nutcracker phenomenon） ，是指行走于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。

發(fā)病機制

從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動脈構(gòu)成40～60度的夾角，因此左腎靜脈遠較右腎靜脈長。正常時，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。

臨床表現(xiàn)

主要臨床表現(xiàn)：①一側(cè)性（左側(cè)）血尿；②生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或*巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛，并于立位或行走時加重；③男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。

血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。

絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時，發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿而就診， 也有不少患者 因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有數(shù)次和 / 或反復(fù)性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時、劇烈運動后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等

直立性蛋白尿的病理機制，目前多數(shù)學(xué)者認為患者直立時脊柱前突更易壓迫左腎靜脈 ，引起左腎靜脈壓升高而導(dǎo)致腎瘀血 ，腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過增高，并超過了腎小管重吸收能力 ，臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時，下腹部的腸管相對上移 ，SMA起始段與 AO的夾角相對較大，SMA起始段對 LRV 的機械性壓迫相對較輕。同時，臥位時心率減慢 ，心輸出量減少，腎動脈的灌注減少 ，腎靜脈的回流較直立時更順暢。此外，臥位時身體處于休整狀態(tài) ，身體的*謝減弱，所以臥位時沒有蛋白尿 。

全身癥狀：主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮 。

十二指腸瘀滯：主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn)，進食后上腹部飽脹、疼痛，隨后出現(xiàn)惡心嘔吐，本病突出的特點為癥狀與體位有關(guān)，仰臥位時由于向后壓迫癥狀加重，而俯臥位，膝胸位，左側(cè)位時可使癥狀緩解。

臨床診斷

臨床診斷一般標準：典型的臨床癥狀和可證實的“胡桃夾”結(jié)構(gòu)的存在NCS公認的診斷標準目前仍未建立，也缺乏簡單明確的診斷程序。多數(shù)文獻均認為NCS臨床確診是建立在左腎靜脈選擇性插管造影同時進行測壓的結(jié)果上

LRV-IVC壓力差≥3 mmHg為其診斷標準（正常壓差﹤1 mmHg)

影像診斷

CT

CT可見腸系膜上動脈（SMA）與腹主動脈（ AO）之間的夾角變小 ，左腎靜脈受壓，遠端擴張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。左側(cè)*巢 (或睪丸)靜脈擴張迂曲。

MRA

MRA顯示LRV 受壓部位及程度，并能很好地 觀察狹窄遠端有無擴張；NCP的LRV 于SMA 處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊, 受阻的遠端呈狹窄后擴張表現(xiàn)， 有時可見側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影， 通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等

影像診斷標準

夾角正常值范圍在不同文獻中差異很大

國內(nèi)文獻：

45°- 60°（＜45°為異常）

41.6°- 47.4°

正常組56.92°±15.02°（病變組28.40°±10.06°）

國外文獻舉例：

正常組 仰臥位46.1°± 11.2°,立位27.2°± 7.7°；

病變組 仰臥位35.6°± 11.1°,立位14.9°±4.5°

兒童 仰臥位28°- 71°；病變組17°- 57°

附：后胡桃夾現(xiàn)象

主動脈后腎靜脈是不常見的解剖變異，左腎靜脈經(jīng)腹主動脈后方匯入較低位置的下腔靜脈