定義：骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種纖維骨病變，其特點是正常的板松骨被異常的纖維組織所取*。纖維組織含有小、排列異常、不成熟的編織骨梁，由纖維間質(zhì)化生而來。分為單骨纖維結(jié)構(gòu)不良和多骨纖維結(jié)構(gòu)不良。

發(fā)病率：單骨型男女發(fā)病率無明顯差異；多骨型女性明顯多于男性，是男性的兩倍。

好發(fā)部位：可以發(fā)生在任何骨骼上。單骨型常發(fā)生在股骨（股骨頸最多）、脛骨、肋骨和顱底，病變位于骨中心，兒童期不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨關(guān)節(jié)端；多骨型分布在不同的骨骼中，常發(fā)生在骨盆中，其次是長骨、顱骨和肋骨。股骨的近端是常見的部位，明顯容易發(fā)生在身體的一側(cè)

癥狀：疼痛伴局部腫脹和畸形；年齡很小，伴有內(nèi)分泌異常，多骨性內(nèi)分泌紊亂和皮膚色素沉著，稱為Albright-McCune綜合征，只涉及女孩，表現(xiàn)為性早熟。多骨型最常見的并發(fā)癥是病理性骨折當骨折發(fā)生在股骨頸時，常引起牧羊人拐杖畸形。

影像學(xué)表現(xiàn)：X線性能:有四種:1。囊性變化，膨脹生長單囊透明區(qū)，邊緣硬化清晰，骨皮薄，外緣光滑，囊內(nèi)有斑點致密影。2.毛玻璃性變化:正常骨紋理消除 損失，髓腔密度如毛玻璃。3.絲瓜筋性變化:骨膨脹增厚，皮質(zhì)變薄，骨小梁粗大扭曲，4。蟲噬性變化。

MRI骨纖維結(jié)構(gòu)差異較大，部分病變在T1和T2加權(quán)圖像均為低信號，其他病變均為低信號T1加權(quán)像是低信號，在T2加權(quán)像是混合信號或高信號。

鑒別診斷:單骨型應(yīng)與內(nèi)生軟骨瘤、硬纖維瘤、單純性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、髓性骨梗死相鑒別；多骨型應(yīng)與內(nèi)生軟骨瘤和神經(jīng)纖維瘤相鑒別

診療程序:門診體檢、病史→X片→CT、MRI→手術(shù)→病理

治療方法：

1、手術(shù)方法：骨水泥填充缺損病變、異體骨結(jié)構(gòu)植骨、異體骨填充植骨、人工替*骨（含骨誘導(dǎo)因子）、異體骨植骨、自體骨結(jié)構(gòu)植骨、人工半髁關(guān)節(jié)成型（置換）、特殊人工關(guān)節(jié)置換等

2、雙磷酸鹽藥物治療：丁卡磷酸二鈉、帕米磷酸二鈉、因卡磷酸二鈉等