1、膿皰型銀屑病的分類？

膿皰型銀屑病是一種罕見的銀屑病類型，2008年度大規(guī)模流行病學調(diào)查顯示，銀屑病患病率為0.47%，膿皰型只占0.98%。根據(jù)其臨床皮疹部位和范圍特點，可分為泛發(fā)型和局限型。

膿皰性銀屑病包括膿皰性銀屑病5臨床類型：急性泛發(fā)熱膿皰型銀屑病(又稱Von Zumbusch型)、妊娠期泛發(fā)性膿皰型銀屑病(又稱皰疹樣膿皰病)、嬰兒膿皰性銀屑病、環(huán)狀膿皰性銀屑病（皮疹多為環(huán)形或地圖形）和一般膿皰性銀屑病的局限性。兒童膿皰性銀屑病也是環(huán)狀或Von Zumbusch更常見的類型。

二、膿皰型銀屑病的病因？

膿皰型銀屑病的病因很復雜。由于其發(fā)病率低，無法對其流行病學病因進行大規(guī)模調(diào)查。目前，報告的病例最常見的相關原因有三種：遺傳因素（基因突變）、感染誘發(fā)和藥物誘導已發(fā)現(xiàn)的疾病明確是白介素36受體拮抗劑基因(以下簡稱受體拮抗劑基因)IL36RN）。此外，其他罕見的致病因素有低鈣血癥、創(chuàng)傷應激、甲狀旁腺功能減退、妊娠狀態(tài)等。

兒童患者由于發(fā)病年齡較早，遺傳相關性較大，成人膿皰型銀屑病主要由激素藥物治療不當引起的原始普通銀屑病轉(zhuǎn)化而成。

三、膿皰型銀屑病的臨床表現(xiàn)？

不同類型的膿皰型銀屑病有不同的表現(xiàn)。顧名思義，泛發(fā)型典型表現(xiàn)為全身彌漫性紅斑。從針尖到小米大小的膿皰可以融入膿湖。膿皰干燥后，呈厚鱗片。在兒童常見的兩種類型中，急性泛發(fā)型（Von Zumbusch）通常是急性疾病，幾天內(nèi)全身，伴有高燒、疲勞等不適；環(huán)形地圖患者通常起病緩慢，半月至一月發(fā)展到全身，可伴有或不伴有高燒表現(xiàn)，部分兒童也可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙苑喊l(fā)性表現(xiàn)。局限性膿皰性銀屑病主要包括掌跖膿皰病和連續(xù)性肢端皮炎。前者紅斑膿皰的皮疹僅限于手掌和腳底，后者由單個或多個遠端指尖和指甲變形，甲周及甲下膿皰，嚴重者出現(xiàn)甲狀腺缺失。

四、膿皰型銀屑病與遺傳的關系？

目前已證實部分膿皰性銀屑病患者呈常染色體隱性遺傳模式，這也表明該病不同于普通銀屑病。本研究小組的一項研究表明，兒童不伴有普通銀屑病的普通膿皰性銀屑病患者的突變率約為63.6%，這些患者的突變基因來自父母雙方，即父母雙方都攜帶突變基因（無疾?。?，妊娠分娩攜帶者的比例為50%，分娩突變患者的比例為25%。成人遲發(fā)性膿皰性銀屑病通常是由激素治療不當或感染引起的原始普通銀屑病加重引起的IL36RN基因突變。

五、阿維A治療膿皰型銀屑病的劑量？

阿維A酸是治療兒童膿皰型銀屑病的一線藥物。初始劑量推薦0.5-1mg/kg/天。一般經(jīng)過7-10每天，患者皮疹好轉(zhuǎn)后可調(diào)整至0.2-0.5mg/kg/維持治療幾個月，防止復發(fā)。此外，免疫抑制劑、生物制劑、外用激素和光療也用于治療。

六、阿維A治療膿皰型銀屑病的安全性？

阿維A酸對兒童的主要毒副作用包括肝功能損傷、血脂升高、骨骺早閉等，這些反應都是劑量依賴性的。本研究小組對此進行了研究60多例使用阿維A酸治療疾病的兒童接受了一到十年的隨訪，沒有發(fā)現(xiàn)生長抑制。個別兒童有一次性肝損傷，肝保護治療后可恢復，不影響治療。因此，阿維A酸比其他治療藥物更安全有效。