霍奇金淋巴瘤（HL）它是一種罕見的B細(xì)胞惡性腫瘤，包括經(jīng)典的霍奇金淋巴瘤和結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞。常有兩個發(fā)病高峰：年輕和年老。HL確切原因尚不清楚，確切原因也不清楚HL增加風(fēng)險的相關(guān)因素包括家庭因素、病毒暴露和免疫抑制。疾病分期治療具有重要的指導(dǎo)價值，PET-CT對治療方案的選擇和判斷預(yù)后起著重要作用。隨著放療和聯(lián)合化療的發(fā)展，明顯改善HL病人的治愈率。目前，60歲以下的新診斷患者中，80%以上的患者可以治愈。趙智剛，天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液科

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病理分型

1.經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

（1）經(jīng)典的淋巴細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤（lymphocyte rich LRCHL)

（2）結(jié)節(jié)硬化經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（nodular sclerosis NSHL)

(3)混合細(xì)胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（mixed cellularity MCHL)

(4)淋巴細(xì)胞消減經(jīng)典霍奇金淋巴瘤腫瘤（lymphocyte depletion LDHL)

2.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominance ，NLPLH）

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臨床表現(xiàn)

1.無痛、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大

無痛、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大HL頸部、腋窩和縱隔最常見的典型表現(xiàn)。

2.全身癥狀

約三分之一的患者有全身癥狀，包括發(fā)熱、盜汗、減肥等B癥狀，以及瘙癢、貧血、疲勞等癥狀。

3.結(jié)外器官受累表現(xiàn)

HL淋巴結(jié)外組織器官較少，最常侵犯的結(jié)外部位為脾、肺、肝、骨髓，并出現(xiàn)相應(yīng)的受累部位癥狀。

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相關(guān)檢查

所有患者應(yīng)在第一次治療前、治療中和治療結(jié)束后檢查和評估所有淋巴結(jié)區(qū)域和內(nèi)臟器官。

1.實驗室檢查：血常規(guī)、生化、流病等

2.影像學(xué)檢查：B超、CT、MRI、PET-CT*等

3.骨髓檢查：骨髓形態(tài)學(xué)、骨髓活檢 免疫組化

4.活檢 病理

*PET-CT：2周期治療后PET-CT可以預(yù)測HL患者的無進(jìn)展生存和總生存比分期、結(jié)外病變或其他預(yù)后因素更好地預(yù)測結(jié)果；根據(jù)患者的無進(jìn)展生存和總生存情況，PET結(jié)果調(diào)整了治療方案。

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診斷

活檢對診斷至關(guān)重要，穿刺活檢是不夠的，因為淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)對準(zhǔn)確診斷非常重要。HL這是一種獨(dú)特的惡性腫瘤，由于腫瘤細(xì)胞占細(xì)胞群的少數(shù)，活檢不足可能無法在標(biāo)本中找到腫瘤細(xì)胞，建議進(jìn)行淋巴結(jié)切除術(shù)。

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分期

HL準(zhǔn)確評疾病階段的準(zhǔn)確評價對于選擇合適的治療方法至關(guān)重要

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不良預(yù)后因素

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治療

治療目標(biāo)：治愈淋巴瘤，避免或減少治療相關(guān)毒性。

1.早期預(yù)后良好的患者：化療（常用）ABVD方案）±ISRT(照射)

2.早期預(yù)后不良患者：化療（常用）ABVD、BEACOPP、AVD、Stanford V等方案）±ISRT

3.進(jìn)展期HL：化療(一般選擇ABVD、BEACOPP、AVD、BV AV、Stanford V等等)等新藥等))等等等)等等±ISRT

4.復(fù)發(fā)難治性HL：雖然初始治療的治愈率很高，但仍有約5%-10%HL10%-30%的患者對初始治療無效CR后會復(fù)發(fā)。第一次治療后復(fù)發(fā)的患者可選擇二線化療方案（cHL：BV、BV bendamustine、BV PD-1抑制劑、DHAP、ESHAP、GVD、ICE、ICEV等；NLPLH：R DHAP、R ESHAP、R ICE、R IGEV等），據(jù)PET-CT結(jié)果選擇大劑量化療和自體造血干細(xì)胞移植±RT(放療)、異基因造血干細(xì)胞移植等。

參考文獻(xiàn)：

1.Stephen M Ansell. Hodgkin lymphoma: 2018 update on diagnosis, risk-stratification, and management[J]. Am J Hematol,2018,93:704-715.

2.Stephen M Ansell.Hodgkin Lymphoma:Diagnosis and Treatment[J].Mayo Clin Proc,2015,90:1574-1583.

3.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Hodgkin Lymphoma Version 1.2020