乳糜胸

乳糜胸，是不同原因?qū)е滦貙?dǎo)管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。胸導(dǎo)管為體內(nèi)最大的淋巴管，全長約30～40cm。它起原于腹腔內(nèi)第一腰椎前方的乳糜池，向上經(jīng)主動(dòng)脈裂孔穿越橫膈而入縱隔。再沿椎體右前方及食管后方上行，于第五胸椎處跨椎體斜向左上。在椎體及食管左側(cè)上行至頸部，經(jīng)頸動(dòng)脈鞘后方跨過鎖骨下動(dòng)脈返行并注左靜脈角（左頸靜脈與左鎖骨下靜脈匯合處）。

中文名：乳糜胸

就診科室：內(nèi)科

發(fā)病部位：全身

流行病學(xué)

胸導(dǎo)管

胸導(dǎo)管引流橫膈以下及膈上左半側(cè)的淋巴液據(jù)研究，人體攝入脂肪的60%～70%，由黏膜絨毛的淋巴管收集而匯入乳糜池。腸源性淋巴液因富含甘油三酯和乳糜微粒而呈乳白色它們經(jīng)胸導(dǎo)管注入體循環(huán)胸導(dǎo)管乳糜流量及性狀隨飲食而變通常每小時(shí)約60～100ml，日總量約1.5～2.5 L。進(jìn)食含脂肪食物時(shí)，流量增多并呈乳糜狀，饑餓或禁食時(shí)則量少較亮。

乳糜胸于1633年Bartolet首次報(bào)告。隨著胸腔手術(shù)的增加，發(fā)病率逐年上升。自1980年至20世紀(jì)90年*初中國雜志報(bào)道130多例，乳糜胸男性多于女性。

病因：

乳糜胸

乳糜胸可分為先天性和創(chuàng)傷性（醫(yī)源性非醫(yī)源性、自發(fā)性）兩類，以外傷性和醫(yī)源性損傷較常見。

發(fā)病機(jī)制：

當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或其在縱隔內(nèi)分支破裂乳糜液反流、溢出而進(jìn)入縱隔，繼之穿破縱隔進(jìn)入胸腔，形成乳糜性胸腔積液也有可能因胸導(dǎo)管壓力高，發(fā)生肺內(nèi)及肋間淋巴管的擴(kuò)張反流，乳糜液不經(jīng)縱隔而直接漏入胸腔由于解剖上的原因，阻塞或壓迫發(fā)生在第五胸椎以下時(shí)，僅出現(xiàn)右側(cè)乳糜胸，在第五胸椎以上時(shí)，則出現(xiàn)雙側(cè)乳糜胸。

臨床表現(xiàn)

T淋巴細(xì)胞

分兩部分，一是原發(fā)病表現(xiàn)；一為乳糜胸本身癥狀創(chuàng)傷性胸導(dǎo)管破裂乳糜液溢出迅速，可產(chǎn)生壓迫癥狀，如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀?？梢蛑?、蛋白電解質(zhì)丟失過多而營養(yǎng)不良或因T淋巴細(xì)胞丟失過多而出現(xiàn)免疫功能缺陷。

并發(fā)癥：嚴(yán)重者并發(fā)營養(yǎng)不良。

診斷：

1.病史

（1）有胸部手術(shù)史、胸部閉合傷、劇烈咳嗽或嘔吐、脊柱過度伸展或骨折等少見原因也有可能導(dǎo)致胸導(dǎo)管撕裂

（2）縱隔惡性腫瘤最多見的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸導(dǎo)管淋巴管炎、結(jié)核病、上腔靜脈阻塞綜合征、結(jié)締組織?。ㄏ到y(tǒng)性播散性紅斑狼瘡、白塞病等）絲蟲病、腎病綜合征、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常繼發(fā)于獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS），可致乳糜胸。

（3）少數(shù)先天性者，其原因是胸導(dǎo)管發(fā)育畸形，如擴(kuò)張、缺損、閉鎖或瘺管形成等。

2.臨床表現(xiàn) 分兩部分，一是原發(fā)病表現(xiàn)；一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導(dǎo)管破裂，乳糜液溢出迅速，可產(chǎn)生壓迫癥狀，如氣促呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀?？梢蛑镜鞍住㈦娊赓|(zhì)丟失過多而營養(yǎng)不良，或因T淋巴細(xì)胞丟失過多而出現(xiàn)免疫功能缺陷。

3.診斷 乳糜胸診斷靠胸腔積液檢查而確定乳狀胸水具有高度診斷價(jià)值，但在鑒別時(shí)應(yīng)注意以下2點(diǎn)，①在真性乳糜液中，僅有50%呈乳狀。一般呈白色混濁，也可呈淺黃色或粉紅色，無異味。比重在1.012～1.025之間，pH偏堿（7.40～7.80），蛋白＞30g/L細(xì)胞數(shù)較少，主要為淋巴細(xì)胞[（0.4～6.8）×109/L]，罕見中性粒細(xì)胞，細(xì)菌培養(yǎng)為陰性顯微鏡下可見脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般＞40g/L，甘油三酯（TG）含量高（當(dāng)＞1.1g/L時(shí)可診斷，若＜0.5 g/L時(shí)可排除）膽固醇含量較低，膽固醇/甘油三酯＜1.0②乳狀胸水并非都是乳糜胸，而有可能是膿胸或膽固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚搖蕩后因脂肪析出而變清澈，脂肪及甘油三酯含量高，蘇丹Ⅲ染色陽性，脂蛋白電泳可見乳糜微粒帶。假性乳糜加乙醚搖蕩不能變清澈肉眼或鏡下可見析光性強(qiáng)的膽固醇結(jié)晶或大量退行性細(xì)胞，不含脂肪球及乳糜微粒，膽固醇多高達(dá)2.5g/L。

進(jìn)一步行放射性核素淋巴管顯像或X線淋巴管造影術(shù)，以觀察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要可行胸腹部CT檢查，了解胸導(dǎo)管沿途有無腫大淋巴結(jié)或其他腫物。這對(duì)確定病因是很必要的。

治療

甘油三酯

治療方案取決于病因。乳糜量的多少及病程持續(xù)的長短，通常采用綜合治療。

1.病因治療 惡性腫瘤是乳糜胸的主要原因。其中又以淋巴瘤最多見，此種患者對(duì)放療及化療反應(yīng)皆較好，有的患者經(jīng)治療后瘤體縮小上腔靜脈或胸導(dǎo)管壓迫解除，乳糜胸消失。放療對(duì)Kaposi肉瘤所致的乳糜胸也有效。結(jié)核患者應(yīng)行抗結(jié)核治療。

2.對(duì)癥治療 減少進(jìn)食量及服用低脂飲食可減少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃腸減壓及實(shí)行靜脈高營養(yǎng)治療，以阻斷乳糜液形成，有利胸導(dǎo)管損傷的修復(fù)?？墒秤酶缓墟湼视腿サ淖貦坝突蛞佑停煞乐?fàn)I養(yǎng)不良的發(fā)生，減少乳糜液的形成。因?yàn)橹墟湼视腿ヅc長鏈脂肪酸不同，它自腸道吸收后不參與乳糜形成，而經(jīng)門脈進(jìn)入肝臟。

胸腔引流及胸膜粘連術(shù)：穿刺抽吸或閉式引流可緩解壓迫癥狀。并可行胸膜粘連術(shù)，閉鎖胸膜腔以阻止乳糜液的積聚。方法是在盡量引流的基礎(chǔ)上，向胸膜腔內(nèi)注入四環(huán)素（20mg/kg）、四環(huán)素粉針0.5～1.0g，溶于100ml生理鹽水中，穿刺或從閉式引流管注入胸膜腔，囑患者反復(fù)轉(zhuǎn)動(dòng)體位，讓藥液均勻涂布胸膜，尤其是肺尖若為引流管則需夾管24h，觀察2～3天經(jīng)胸透或攝片證實(shí)氣胸已吸收治愈，可拔除引流管。亦可用冷沉淀（纖連素Ⅷ因子、纖維蛋白原和凝血酶），本品屬于人體生理物質(zhì)，副作用較輕，少數(shù)患者出現(xiàn)一過性肝功損害，一般用1～2U加入5%氯化鈣液10ml和氨甲環(huán)酸250mg，分1～5次噴注于胸腔，成功率較高復(fù)發(fā)率為3.7%自體血10～15ml胸腔內(nèi)注射可反復(fù)多次。短棒桿菌制劑等，使胸膜腔產(chǎn)生無菌性炎癥粘連。由于胸膜粘連術(shù)根治率不高，副作用較大，故多傾向于采用胸科手術(shù)療法。

3.手術(shù) 溢出量大的乳糜胸患者，經(jīng)正規(guī)的內(nèi)科治療（包括禁食胃腸減壓及靜脈高營養(yǎng)等）兩周以上無顯著效果者，應(yīng)盡早手術(shù)，以防止發(fā)生營養(yǎng)不良。手術(shù)方法是開胸或通過胸腔鏡查找胸導(dǎo)管裂口，行修補(bǔ)縫合或予以結(jié)扎術(shù)前可作淋巴管造影，臨術(shù)前胃管注入親脂染料等方法有助于在術(shù)前或術(shù)中確定胸導(dǎo)管破口或阻塞部位。手術(shù)路徑單側(cè)者經(jīng)患側(cè)切口，雙側(cè)者則經(jīng)左側(cè)進(jìn)入當(dāng)開胸后難以找到破口或因腫瘤包埋纖維粘連難以分離時(shí)；可在膈上主動(dòng)脈裂孔處結(jié)扎胸導(dǎo)管，頑固性乳糜胸患者可行胸腹腔轉(zhuǎn)流術(shù)。

術(shù)后第二天，“能全力”腸內(nèi)營養(yǎng)后出現(xiàn)牛奶樣引流液200毫升。乳糜胸診斷明確。不知道不腸內(nèi)營養(yǎng)胸液每天有多少？每日800毫升以下，并且有逐漸減少的趨勢(shì)，多可保守治療成功。主要是充分的負(fù)壓引流，保證肺充分?jǐn)U張，及早形成粘連，閉合胸導(dǎo)管的漏口。也可胸內(nèi)注射粘連劑，如滑石粉，四環(huán)素粉等。在禁食后胸管沒有引流液一周左右，拍胸片看肺擴(kuò)張程度及有無液體包裹，如果正?？稍囍辶鳌髻|(zhì)飲食。進(jìn)食3天后可拔除胸管。在食管癌手術(shù)中，如果腫瘤過大，和對(duì)側(cè)胸膜浸潤，或病變?cè)诠蠡蚬?，要術(shù)中結(jié)扎胸導(dǎo)管，在膈肌上3-4厘米處，將降主動(dòng)脈牽向左側(cè)，緊貼主動(dòng)脈側(cè)緣用尖頭鉗分離至椎前筋膜，擴(kuò)大分離口（有時(shí)可看到胸導(dǎo)管）。然后用較彎的鉗弧度向下，緊貼椎前筋膜分離，再把彎鉗反轉(zhuǎn)，胸導(dǎo)管就在大束分離出的組織中，結(jié)扎。注意不要損傷奇靜脈。

禁食兩周左右。

胸腔閉式引流24小時(shí)少于100毫升，攝胸正位片，關(guān)閉引流管兩天后再攝片，兩片對(duì)比，如積液量無變化，則可以拔管。