本文作者： 張闖， 汪旸 作者單位：北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚淋巴瘤研究組

定義

何為蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌病?

蕈樣肉芽腫（MF）是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（CTCL）最常見的類型?？赡苁且驗楦拍罨煜?，MF和CTCL這兩個術(shù)語常交替使用。實際上，所有的MF均為CTCL，但并非所有CTCL都是MF。此外，由于多年前英文專業(yè)名詞翻譯到中文的差異，蕈樣肉芽腫也曾經(jīng)被稱為蕈樣霉菌病、蕈樣真菌病等，但現(xiàn)在我國的大多數(shù)地區(qū)已經(jīng)統(tǒng)一稱為蕈樣肉芽腫。本文后面以蕈樣肉芽腫常見的英文縮寫MF指*該疾病。

MF的進(jìn)展是一個慢性、無痛的過程，且通常不在皮膚外擴(kuò)散。

在大約10％的病例中，MF可進(jìn)展至淋巴結(jié)和內(nèi)部器官。MF的癥狀可以包括扁平紅色鱗屑性斑片，肥厚隆起性斑塊和大的結(jié)節(jié)狀腫瘤。早期的MF看起來可以像濕疹和銀屑病這樣的常見皮膚病，甚至在診斷為皮膚T細(xì)胞淋巴瘤前的數(shù)年甚至數(shù)十年都表現(xiàn)如此。該病進(jìn)展能超過數(shù)年，常常數(shù)十年。

對于可能導(dǎo)致MF的環(huán)境或感染性媒介有著持續(xù)的研究，但到現(xiàn)在未有已證實的單個因素能引發(fā)該病。MF發(fā)病的一種理論是皮膚中T細(xì)胞的慢性低水平刺激。沒有支持性研究表明MF是可遺傳的。

知道MF不傳染是重要的，該病不是感染且不會在人群中傳播。

流行

MF常見嗎?

CTCL是一組罕見的疾病。盡管每年新確診病例數(shù)相對較少，但因為患者有很長的生存期，故患者總數(shù)較多。MF更多見于男性及50歲以上人群。由于MF早期診斷較難，進(jìn)展緩慢，且缺少準(zhǔn)確匯報體系，患者數(shù)很可能被低估了。

描述

MF看起來像什么?

一個具有挑戰(zhàn)性的事實是：MF在所有患者中看起來并不相同。

MF可以出現(xiàn)在身體任何部位，但更易累及皮膚非曝光部位。斑片、斑塊和腫瘤是不同皮膚表現(xiàn)的臨床稱謂，并統(tǒng)稱為“皮損”。

●斑片通常是平坦的，可以是光滑的或是有鱗屑的，看起來像“濕疹”、“皮炎”等疾病。

●斑塊是更厚、較隆起、通常有鱗屑的皮損。在確診前，MF的斑片和斑塊常被誤認(rèn)為濕疹、銀屑病或非特應(yīng)性皮炎。

●腫瘤是隆起的腫塊或結(jié)節(jié)，伴或不伴有潰瘍形成。

盡管三種類型的皮損可以同時存在，但多數(shù)罹患該病多年的患者僅有一到兩種類型的皮損，通常為斑片和斑塊，僅有少數(shù)患者初發(fā)皮損為腫瘤。

MF一個常見的癥狀是瘙癢，80％或更多的患者有瘙癢的癥狀。

圖1. 斑片期蕈樣肉芽腫（MF）

圖2.斑片期蕈樣肉芽腫（MF）

圖3.斑塊期蕈樣肉芽腫（MF）

圖4.斑塊期蕈樣肉芽腫（MF）

圖5.腫瘤期蕈樣肉芽腫（MF）

關(guān)于MF的皮疹表現(xiàn)可以詳見我的另一篇文章：“什么樣的皮疹需要考慮皮膚淋巴瘤?”

診斷

如何診斷MF?

MF很難診斷，尤其在早期。MF的癥狀和皮膚病理表現(xiàn)與濕疹、銀屑病、副銀屑病和苔蘚樣糠疹等良性皮膚病表現(xiàn)類似?；颊咝枰獢?shù)年甚至數(shù)十年才能被確診為MF。有時，MF最初僅僅能被專門研究皮膚淋巴瘤的皮膚科醫(yī)生或腫瘤醫(yī)生診斷。

診斷MF的常規(guī)步驟包括：

●完整的體格檢查（包括完整的皮膚檢查）；

●皮膚和/或淋巴結(jié)活檢（取下一小塊組織），由病理醫(yī)生（研究組織細(xì)胞以鑒別疾病的醫(yī)生）在顯微鏡下檢查；

●血液檢查；

●可能還需要影像檢查，例如CT和/或PET掃描。

任何MF的診斷都應(yīng)由專門從事皮膚淋巴瘤診斷的病理醫(yī)生證實，這是很重要的。

關(guān)于MF的診斷可以詳見我的另一篇文章：“懷疑皮膚淋巴瘤/蕈樣肉芽腫，應(yīng)該做哪些檢查？”

預(yù)后

MF的預(yù)后如何?

對于大多數(shù)患者，MF是一種無痛性慢性疾病，但對于每一位患者，MF的進(jìn)程都是無法預(yù)測的。

該病可以是緩慢的、迅速的或者靜止的。MF一旦侵犯淋巴結(jié)和內(nèi)部器官就會表現(xiàn)出明顯的皮膚受累的體征，例如日益惡化的潰瘍或腫瘤，皮膚檢查能為發(fā)現(xiàn)可能存在的內(nèi)在疾病提供極為重要的線索。

MF很難完全治愈，一些患者通過治療獲得長期的緩解，更多患者無癥狀或帶有輕微癥狀生存多年。研究表明，大多數(shù)MF早期患者都擁有正常壽命。隨著醫(yī)生合作及臨床試驗帶來的研究進(jìn)展和新的治療方法的出現(xiàn)，MF患者正在接受更好的護(hù)理和更有效的治療。

治療選擇

MF如何治療?

MF的治療方法在不斷地發(fā)展改善。研發(fā)更新更好治療方法的臨床試驗無時無刻不在進(jìn)行當(dāng)中。和你的醫(yī)生討論參與新藥的臨床試驗是重要的。

外部治療

在大多數(shù)MF患者中，淋巴瘤細(xì)胞主要局限于皮膚，患者對于外部治療反應(yīng)良好且長期有效。因為該治療僅直接接觸皮膚，故毒性較低。外部治療包括乳膏、軟膏和凝膠，具體來講有激素、氮芥、維甲酸和咪喹莫特。紫外線光療和放射治療也包括其中，是很重要的治療手段。

系統(tǒng)治療

通過吸收、入血、再分布于體內(nèi)的治療統(tǒng)稱為系統(tǒng)治療?？诜?、栓劑給藥、皮下注射、舌下含服和靜脈滴注的藥物最終會到達(dá)除大腦外的全部器官和組織。當(dāng)外部治療療效欠佳，或難以應(yīng)用時，抑或是疾病進(jìn)展時，會采用系統(tǒng)治療。系統(tǒng)治療可單獨使用或聯(lián)合使用，且常與外部治療聯(lián)合應(yīng)用（例如通過口服藥使患者對紫外線光療更敏感）。幾乎所有用于MF的系統(tǒng)治療都被認(rèn)為是靶向藥，這意味著它們與傳統(tǒng)化療作用方式不同。由于嚴(yán)重的副作用和高復(fù)發(fā)率，用于其他血液腫瘤的傳統(tǒng)化療很少用于MF。

關(guān)于MF的治療方案的選擇可以詳見我的另一篇文章：“為什么皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的治療不首選化療？”

如何面對這一疾病

MF的診斷一旦得出，患者及家庭往往面對不小的打擊。但是，只有正確面對這一疾病才能夠?qū)共∧?、配合醫(yī)生治療、達(dá)到最好的治療效果。關(guān)于其中的心態(tài)調(diào)整和面對方案可以詳見我的另一篇文章：“醫(yī)生說我得了皮膚淋巴瘤，我該怎么辦？”