肺動靜脈瘺是因先天性中胚層血管發(fā)育不全，正常分隔動脈和靜脈叢的隔膜發(fā)育不全而造成的肺動靜脈之間的異常交通，產(chǎn)生右向左分流的一種先天性畸形。

肺動靜脈畸形可發(fā)生在肺動脈、靜脈或毛細血管等不同水平，1965年Anabtawi 根據(jù)畸形的性質(zhì)、部位和大小提出解剖上的分類標(biāo)準(zhǔn)：

I：多發(fā)性小的動靜脈瘺，無瘤樣結(jié)構(gòu)。

II：大的單個動靜脈瘺，有瘤樣結(jié)構(gòu)—周圍型。

IIIa：大的單個動靜脈瘺，有瘤樣結(jié)構(gòu)—中央型。

IIIb：大的單個動靜脈瘺伴有異常的靜脈回流。

IIIc：多發(fā)性小的動靜脈瘺伴有異常的靜脈回流。

IVa：大的單個靜脈瘤與體動脈交通。

IVb：大的單個靜脈瘤，無瘺存在。

V： 異常得靜脈回流，無瘺存在。

Dines等在1974年提出分為與遺傳性鼻紐伴有出血性毛細血管擴張有關(guān)系和沒關(guān)系兩類，這點有重要的預(yù)后價值，因為患有皮膚毛細血管擴張的患者常有多發(fā)肺動靜脈瘺，可預(yù)料有癥狀進展。可有較高得并發(fā)癥發(fā)生率。

肺動靜脈瘺或是先天的或是后天的，先天性肺動靜脈瘺多見于女性，為非完全性的顯性遺傳，可有家族史。通常與遺傳性出血性毛細血管擴張癥（Rendu-Osler-Weber?。┖喜l(fā)生，其發(fā)生率為12%-60%。

臨床表現(xiàn)：

運動性呼吸困難、心悸和易疲乏是最常見的癥狀，一般在30-50歲之間出現(xiàn)，并且約50%的患者存在癥狀。

由于本病的血流動力學(xué)改變是右向左分流，故約20%的病例出現(xiàn)肉眼可見的發(fā)紺、杵狀指或紅細胞增多癥。出現(xiàn)紫紺表明至少有25%-30%的肺循環(huán)血液經(jīng)過瘺從右心向左心分流。

肺部聽診可有典型的粗糙連續(xù)性雜音，在心臟收縮或深吸氣時增強。

周圍血檢查可發(fā)現(xiàn)紅細胞計數(shù)升高，動脈血氣分析顯示血氧飽和度低下。心內(nèi)壓和瘺近端的肺動脈壓正常，心搏出量一般正常，但分流量較大時心搏出量可*償性增加。

病灶單發(fā)與多發(fā)比率約為2：1。X線呈結(jié)節(jié)影，80%病灶位于胸膜下或肺表面，中下葉多于上葉。由于擴張的血管連接，以粗大紋理與肺門結(jié)構(gòu)相連的界限清楚的致密陰影。在熒光透視下，可看到瘺搏動，增加胸內(nèi)壓的動作如Valsalva時可見陰影變小。CT顯示肺野結(jié)節(jié)狀陰影，密度均一，無鈣化點，注入造影劑后病變部位CT值的顯著變化可診斷本病，但肺動脈造影顯示的肺動靜脈短路仍是重要的明確診斷方法。

1976年Shub 及1978年 Lewis 提出對比超聲心動圖和灌注肺閃爍圖描記術(shù)是診斷肺動靜脈瘺的輔助技術(shù)。

1986年Burke和Raffin主張對疑有肺動靜脈瘺的病人，在肺血管造影前先予無創(chuàng)的超聲心動圖和放射性核素肺灌注掃描檢查。檢查陰性者可以排除右向左分流的存在，即否定本病的判斷。檢查陽性者可協(xié)助本病的診斷，此外放射性核素肺灌注掃描尚可明確右向左分流量的大小，以便進一步的治療。

治療

有癥狀的病例是手術(shù)或栓塞療法的指征，為了預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，即使沒有癥狀的病例亦可考慮積極治療。因為大多數(shù)瘺位于胸膜下，可以采取保守的局部切除術(shù)。作為替*治療，選擇性閉塞動靜脈瘺已經(jīng)證明是有價值的。若伴有肺動脈高壓，則為手術(shù)禁忌癥。