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發(fā)病率僅1/30000！

發(fā)表于2021-10-26 10:36:33 564 0
近日，一罕見(jiàn)多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征（MEN-2型）患者，在荊門二醫(yī)多學(xué)科綜合治療團(tuán)隊(duì)的齊心協(xié)作下，先后完成甲狀腺髓樣癌、雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，病愈出院。

內(nèi)分泌腺體示意圖

尋常體檢，查出不尋常病癥

患者王偉（化名）今年39歲，平素身體健康無(wú)任何不適。在浙江打工的他，由于經(jīng)常接觸粉塵，在家人建議下到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行了一次常規(guī)體檢。體檢中發(fā)現(xiàn)其右側(cè)腎上腺有腫瘤。因王偉的姐夫是廣州某醫(yī)院的泌尿外科醫(yī)生，本計(jì)劃前往廣州治療，但考慮到可能要手術(shù)，需要親人照顧，便向他推薦了荊門二醫(yī)泌尿外科。當(dāng)即，王偉返回家鄉(xiāng)荊門。
9月9日，王偉住進(jìn)荊門二醫(yī)泌尿外科。通過(guò)進(jìn)一步檢查，發(fā)現(xiàn)其不僅右側(cè)腎上腺有一4cm腫瘤，左側(cè)腎上腺也有一3cm腫瘤，還有甲狀腺也發(fā)現(xiàn)了一3mm腫瘤，頸部淋巴結(jié)腫大。經(jīng)過(guò)詢問(wèn)病史，了解到患者母親曾有雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤和甲狀腺癌病史，科主任鄧全紅考慮王偉可能患的是一種罕見(jiàn)的遺傳病——多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征。這種病累及垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺等內(nèi)分泌腺體，有2個(gè)或2個(gè)以上的內(nèi)分泌腺體病變。更擔(dān)心的是，王偉很有可能為MEN-2型，此類患者一般同時(shí)患有腎上腺嗜絡(luò)細(xì)胞瘤（良性）和甲狀腺髓樣癌（多為惡性）2種腫瘤，這種病的發(fā)病率僅有1/30000。

腎上腺嗜絡(luò)細(xì)胞瘤示意圖

多學(xué)科協(xié)作唱響“團(tuán)結(jié)就是力量”

為進(jìn)一步明確診斷，鄧全紅立即為患者進(jìn)行了甲狀腺和頸部淋巴結(jié)穿刺細(xì)胞學(xué)檢查。在彩超室醫(yī)生倪倩倩和病理科醫(yī)生肖波的通力合作下，當(dāng)天就有了結(jié)果：患者甲狀腺腫瘤病理檢查提示甲狀腺髓樣癌并頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
確診后，在制定治療方案時(shí)鄧全紅卻有些為難。過(guò)往面對(duì)同時(shí)患兩種腫瘤的患者，治療原則是：先處理危及生命惡性腫瘤，再后期處理良性腫瘤。但對(duì)于MEN-2型患者，處理方式恰恰相反。因?yàn)槟I上腺嗜鉻細(xì)胞瘤會(huì)陣發(fā)性地釋放大量引起血壓劇烈波動(dòng)的激素，若先處理甲狀腺，患者可能因嗜鉻細(xì)胞瘤的激素影響，面臨較大的術(shù)中麻醉風(fēng)險(xiǎn)，成為“麻醉醫(yī)師的禁區(qū)”。此時(shí)患者已發(fā)生髓樣癌淋巴轉(zhuǎn)移，鄧全紅擔(dān)心先行腎上腺手術(shù)又耽誤甲狀腺癌的治療時(shí)間。能否反其道而行之先進(jìn)行甲狀腺手術(shù)呢？
鄧全紅將患者情況上報(bào)醫(yī)務(wù)科，由甲乳外科、腫瘤科、內(nèi)分泌科、ICU、麻醉科、CT室、MRI室、超聲科、病理科組成的專家團(tuán)進(jìn)行了MDT多學(xué)科會(huì)診。為讓患者有一個(gè)良好的預(yù)后，專家達(dá)成共識(shí)：鋌而走險(xiǎn)，先進(jìn)行甲狀腺手術(shù)。MDT團(tuán)隊(duì)預(yù)見(jiàn)式的提出了嗜絡(luò)細(xì)胞瘤激素影響帶來(lái)的麻醉風(fēng)險(xiǎn)等一系列可能遇到的問(wèn)題，制定了詳細(xì)的手術(shù)方案和應(yīng)急措施。
9月21日，在做好了充分的溝通和術(shù)前準(zhǔn)備后，王偉被推進(jìn)了手術(shù)室。泌尿外科團(tuán)隊(duì)、腫瘤科團(tuán)隊(duì)、內(nèi)分泌團(tuán)隊(duì)等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)成員在手術(shù)室里待命。經(jīng)過(guò)4個(gè)多小時(shí)的精心手術(shù)，甲乳外科、麻醉手術(shù)人員通力協(xié)作，默契配合下手術(shù)順利完成。甲乳外科主任趙平成功完整切除了王偉的全部甲狀腺和喉前組織，完成了雙側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃，并進(jìn)行了甲狀旁腺自體移植術(shù)。

鄧全紅正在進(jìn)行腹腔鏡腎上腺切除





切除下來(lái)的腎上腺
患者術(shù)后恢復(fù)良好，10月19日，由泌尿外科主任鄧全紅主刀，劉波醫(yī)師配合，為王偉進(jìn)行了腹腔鏡雙側(cè)腎上腺切除手術(shù)。為避免患者日后長(zhǎng)期補(bǔ)充激素，保留了少量的正常腎上腺組織。手術(shù)非常成功，術(shù)中出血不到10ml。術(shù)后順利恢復(fù)出院。出院前王偉父親對(duì)所有醫(yī)生表達(dá)了深深的感謝：“當(dāng)時(shí)女婿建議我們到荊門二醫(yī)手術(shù)，我還很猶豫，沒(méi)想到荊門二醫(yī)現(xiàn)在技術(shù)這么牛啊，微創(chuàng)就給我們解決了，手術(shù)又快又好，感謝你們。”

高效強(qiáng)大的多學(xué)科綜合治療

“像王偉這類患者，有明確的手術(shù)指征，如果不及時(shí)手術(shù)，很容易錯(cuò)過(guò)最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，造成預(yù)后效果差，但是麻醉和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，這樣的手術(shù)也不是靠哪一個(gè)科室能單獨(dú)完成的，需要高效強(qiáng)大的多學(xué)科協(xié)作作為支撐?！编嚾t說(shuō)。
多學(xué)科綜合治療（MDT）模式，顧名思義，既由多學(xué)科專家圍繞某一病例進(jìn)行討論，在綜合各學(xué)科意見(jiàn)的基礎(chǔ)上為病人制定最佳的治療方案。因其鮮明的以病人為中心、個(gè)體化治療的特點(diǎn)，這種診療模式打破原有科室壁壘，通過(guò)長(zhǎng)期的協(xié)作與定期的交流學(xué)習(xí)、病例討論，能夠?yàn)榛颊咛峁┰缙谠\斷和合理有效的綜合治療。
荊門二醫(yī)自2018年來(lái)已完成MDT病例數(shù)近三千例，很多像王偉這樣罕見(jiàn)的“別人家的病例”在這里成功被救治。荊門二醫(yī)各MDT團(tuán)隊(duì)迎接著一個(gè)又一個(gè)的挑戰(zhàn)，完成了一個(gè)又一個(gè)生命的奇跡。
（張華、王言熙）
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