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深度科普|關(guān)于地中海貧血，你想了解的都在這里！

發(fā)表于2021-06-30 15:15:46 63 0
地中海貧血是什么呢?相信不少人會把它和貧血混為一談。由于對地中海貧血的不了解，人們因此很難確定這種疾病嚴(yán)重與否。今天醫(yī)羽就和大家一起聊一下地中海貧血的那些事兒吧！                    地中海貧血是什么呢?相信不少人會把它和貧血混為一談。由于對地中海貧血的不了解，人們因此很難確定這種疾病嚴(yán)重與否。今天醫(yī)羽就和大家一起聊一下地中海貧血的那些事兒吧！

1、什么是地中海貧血？
地中海貧血(簡稱地貧)，是一種遺傳性血液病，是我國長江以南各省發(fā)病率最高，影響很不錯的遺傳病之一。
其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的α珠蛋白肽鏈與β珠蛋白肽鏈合成速率的不平衡導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常，這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血
2、地貧與一般貧血有什么區(qū)別？
貧血是指血液中紅細胞數(shù)量或者血紅蛋白含量減少。一般輕微貧血不會對人體造成影響，但嚴(yán)重貧血會使人體組織得不到足夠的氧供而致病。貧血有很多種類，最常見的有營養(yǎng)性缺鐵性貧血和地貧。
營養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于人體內(nèi)沒有足夠的鐵元素，可能是從食物中攝取不足，也可能因失血導(dǎo)致鐵丟失過多，使用鐵劑或常吃含鐵量較高的食物可以糾正此類貧血；但地貧卻完全不同，它是一種因基因缺失或突變導(dǎo)致的遺傳性貧血，目前用藥物無法治愈。

3、什么是地貧基因攜帶者？什么是地貧患者？
地貧是一種常染色體隱性遺傳病。多數(shù)人攜帶有缺陷的地貧基因但不表現(xiàn)出臨床癥狀，被稱之為地貧基因攜帶者，主要包括靜止型α地貧、輕型α地貧和輕型β地貧，通常在地貧篩查或家系調(diào)查時才被發(fā)現(xiàn)，全世界約有3.5億地貧基因攜帶者。
攜帶有缺陷的地貧基因并表現(xiàn)中重度貧血癥狀的中間型和重型地貧被稱之為地貧患者，臨床表現(xiàn)個體差異較大，貧血程度不一。
4、地貧癥狀有哪些？
通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以α和β地中海貧血較為常見。而根據(jù)病情輕重的不同，又分為以下3型：
輕型
患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本型易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時被發(fā)現(xiàn)。
中間型
多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
重型α地貧
又稱Hb Bart’s胎兒水腫綜合征，為致死性血液病，受累胎兒由于嚴(yán)重貧血、缺氧常于妊娠23~40周時在宮內(nèi)或娩后半小時內(nèi)死亡。
重型β地貧
又稱Cooley貧血?；純撼錾鷷r無癥狀，至3～6個月開始發(fā)病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，并具有典型的地中海貧血特殊面容，癥狀隨年齡增長而日益明顯?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎，當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌、肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。

5、地貧會傳染嗎？會遺傳嗎？
地貧是基因缺陷導(dǎo)致的遺傳性血液病，只會遺傳，不會傳染。正常情況下，一個人擁有兩組正常的珠蛋白基因，一組遺傳自父親，另一組遺傳自母親。假如父母染色體上攜帶這種異常基因，后*就有可能遺傳這種異常基因，也就有可能患上地貧。
6、夫婦雙方都是同類型地貧基因攜帶者，可以通過第三*試管生育健康寶寶嗎？
地貧主要分成α地貧和β地貧兩類，夫婦地貧患病或攜帶基因狀況不同則會對孕育的寶寶產(chǎn)生不同的影響。地貧難治可防，其防控原則是阻止重型地貧兒的出生。如果夫婦雙方攜帶的是不同類型的地貧基因，不會孕育中重型地貧兒。
如果夫婦雙方攜帶的是同類型的地貧基因(靜止型α地貧除外)，則有一定幾率孕育中重型地貧兒，在懷孕后需要盡早進行產(chǎn)前診斷，確認胎兒的地貧基因類型，必要時采取相應(yīng)醫(yī)學(xué)干預(yù)措施。夫婦雙方攜帶的是同類型的地貧基因(靜止型α地貧除外)，應(yīng)在孕前做好遺傳咨詢，每次懷孕都應(yīng)盡早做產(chǎn)前診斷。如果確定為重型地貧兒，建議在家長知情同意的基礎(chǔ)上及時終止妊娠，避免重型地貧兒出生。

如果確定為中間型地貧兒，則由家長在遺傳咨詢醫(yī)生充分告知，以及家長充分理解中間型地貧兒出生后可能的生存狀況后知情選擇是否繼續(xù)妊娠。目前也可以通過胚胎植入前遺傳學(xué)診斷(即第三*試管嬰兒，PGD)技術(shù)，篩選正常的胚胎受孕，實現(xiàn)孕育健康寶寶的愿望。醫(yī)羽提醒，第三*試管嬰兒技術(shù)是最有效的防治地中海貧血的技術(shù)手段，地中海貧血需要防大于治。
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