庫(kù)欣綜合癥是指臨床中糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）過(guò)量分泌引起的一系列臨床后果。除去由于外源性過(guò)量攝入糖皮質(zhì)激素引起，大多是因?yàn)槟[瘤或增生組織過(guò)量分泌糖皮質(zhì)激素或過(guò)量分泌刺激糖皮質(zhì)激素分泌的上位激素如促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)直接或間接造成糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)剩[1]。皮質(zhì)醇在維持正常人類(lèi)新陳*謝起到至關(guān)重要的作用，但是長(zhǎng)時(shí)間的高皮質(zhì)醇血癥會(huì)造成機(jī)體的高分解*謝狀態(tài)，進(jìn)而引發(fā)一系列顯著的臨床癥狀和體征：性欲下降，體重增加，滿月臉，高血壓，糖耐量受損，多血質(zhì)面容，紫紋，多毛癥，月經(jīng)紊亂，肌力下降，易出現(xiàn)瘀斑，皮膚變薄，以及一些精神心理方面的癥狀，如抑郁。在兒童患者中多可發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩[2]。庫(kù)欣病是指垂體ACTH依賴(lài)性的庫(kù)欣綜合癥類(lèi)型，也是最常見(jiàn)的庫(kù)欣綜合癥的臨床類(lèi)型。庫(kù)欣病好發(fā)于青年人，如果不能及早的診斷及控制皮質(zhì)醇水平將會(huì)引起嚴(yán)重的臨床后果，增加罹患其他嚴(yán)重疾病如心血管疾病，糖尿病等疾病的風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，甚至影響患者的生命。目前，庫(kù)欣病仍是臨床診斷和治療上最富挑戰(zhàn)和爭(zhēng)論的內(nèi)分泌疾病之一，其診斷、治療尤其在圍手術(shù)期的內(nèi)分泌治療和控制方面存在很多值得注意和思考的問(wèn)題。

一、庫(kù)欣病的診斷

在臨床中，臨床癥狀及內(nèi)分泌相關(guān)檢查不典型的病例不在少數(shù)，如果一個(gè)患者考慮庫(kù)欣病的診斷，那么在決定手術(shù)探查鞍區(qū)前必須經(jīng)過(guò)一系列內(nèi)分泌化驗(yàn)及影像學(xué)等相關(guān)檢查。

1.第一步 明確高皮質(zhì)醇血癥（庫(kù)欣綜合癥的診斷）

皮質(zhì)醇的分泌受ACTH調(diào)節(jié)，ACTH是由垂體前葉分泌的一種肽類(lèi)激素，以脈沖的方式釋放，因此造成血漿中的皮質(zhì)醇水平不斷的波動(dòng)，并且表現(xiàn)出特定的晝夜節(jié)律。一般正常的皮質(zhì)醇分泌水平最高在早晨（約6－8點(diǎn)），最低點(diǎn)在凌晨（約0－2點(diǎn)）。通常在上午8點(diǎn)－12點(diǎn)間皮質(zhì)醇水平會(huì)驟然下跌，之后全天都持續(xù)一個(gè)緩慢的下降趨勢(shì)。從凌晨2點(diǎn)左右皮質(zhì)醇水平開(kāi)始由最低點(diǎn)再次回升，因此測(cè)量某一時(shí)間點(diǎn)的血漿皮質(zhì)醇濃度對(duì)于診斷高皮質(zhì)醇血癥的作用有限。高皮質(zhì)醇血癥的特點(diǎn)不但包括血中的皮質(zhì)醇水平升高，同時(shí)還應(yīng)該包括皮質(zhì)醇的分泌節(jié)律的消失。收集并且測(cè)量患者24小時(shí)尿內(nèi)的游離皮質(zhì)醇水平（urinary free cortisol ,UFC），小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是目前診斷庫(kù)欣綜合癥的一線篩選方法，但是近期通過(guò)檢測(cè)午夜唾液皮質(zhì)醇（Late-Night Salivary Cortisol）水平來(lái)篩查庫(kù)欣綜合癥的方法越來(lái)越受到大家的重視。

1.1 24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(24H-UFC)

尿游離皮質(zhì)醇(urinary free cortisol ,UFC) 是血中游離皮質(zhì)醇經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)而來(lái),其含量與血中具生理活性的游離皮質(zhì)醇濃度變化呈正相關(guān),24 h 尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定由于不受晝夜節(jié)律變化的影響,能更可靠地反映高皮質(zhì)醇分泌的狀況。臨床上目前主要采用放免法和高效液相色譜法來(lái)檢測(cè)尿中皮質(zhì)醇含量。高效液相色譜法特異性相對(duì)較高，并且可以將皮質(zhì)醇與其他的糖皮質(zhì)激素區(qū)分開(kāi)。利用其檢測(cè)的正常人的24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇范圍為<50ug>250-300ug/d）即可診斷為庫(kù)欣綜合癥。連續(xù)三次檢測(cè)結(jié)果小于90ug/d則基本可排除庫(kù)欣綜合癥可能。在假性庫(kù)欣狀態(tài)及懷孕婦女中可以發(fā)現(xiàn)24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇輕度升高（90-300ug/d）。在進(jìn)行24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇檢測(cè)的同時(shí)應(yīng)同時(shí)檢測(cè)尿肌酐，因?yàn)榘橛袊?yán)重腎衰（腎小球?yàn)V過(guò)率<30ml/min）的庫(kù)欣綜合癥患者可能發(fā)生假陰性結(jié)果。

1.2 小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDSTs）

地塞米松可以通過(guò)下丘腦-垂體-腎上腺軸（hypothalamo-pituitary-adrenal，HPA）的負(fù)反饋環(huán)來(lái)抑制皮質(zhì)醇的分泌。小劑量地塞米松試驗(yàn)是庫(kù)欣綜合癥最重要的診斷檢查之一，用來(lái)檢測(cè)HPA對(duì)糖皮質(zhì)激素的負(fù)反饋抑制敏感性。檢測(cè)方法分過(guò)夜法和2日法小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。過(guò)夜小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)要求在午夜（11PM-12PM）口服地塞米松1mg，監(jiān)測(cè)次日清晨（8AM-9AM）血皮質(zhì)醇水平。血清皮質(zhì)醇水平低于5ug/dl可基本排除庫(kù)欣病診斷。而最近的一次關(guān)于庫(kù)欣綜合癥診療國(guó)際會(huì)議上，專(zhuān)家達(dá)成共識(shí)，建議將血皮質(zhì)醇的水平切點(diǎn)降至1.8ug/dl，從而大大提高了試驗(yàn)的敏感性，尤其有助于對(duì)輕癥庫(kù)欣綜合癥的診斷。但是，同時(shí)其特異性有所下降，這就意味著此切點(diǎn)篩選出來(lái)的“患者”假陽(yáng)性率提高了。一些肝*謝地塞米松旺盛的患者可能出現(xiàn)假陽(yáng)性的結(jié)果，這種現(xiàn)象在口服如卡馬西平、苯妥英類(lèi)藥物的患者中很普遍。懷孕和長(zhǎng)期口服一些外源性雌激素可以增加血中的皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白水平，也可以導(dǎo)致假陽(yáng)性的結(jié)果。在這些情況下，地塞米松的攝入量應(yīng)該相應(yīng)調(diào)整，以確保血漿中可以達(dá)到足夠的水平，并且口服雌激素必須停用至少6周才可以行小劑量地塞米松試驗(yàn)。在一些假庫(kù)欣狀態(tài)和慢性病患者中，小劑量地塞米松試驗(yàn)出現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果。

2日法小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是48小時(shí)內(nèi)每6小時(shí)口服0.5mg地塞米松，收集第二天的24小時(shí)尿，進(jìn)行UFC檢測(cè)，同時(shí)在第一次攝入地塞米松后9小時(shí)和48小時(shí)檢測(cè)血清皮質(zhì)醇水平。正常抑制反應(yīng)是24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇值小于10ug/dl,而在最后一次服用地塞米松后清晨血清皮質(zhì)醇水平低于1.8ug/dl。2日法地塞米松抑制試驗(yàn)在所有的篩選試驗(yàn)中的特異性最高，同時(shí)可以作為庫(kù)欣綜合癥的確診試驗(yàn)。

1.3 午夜唾液皮質(zhì)醇（late night salivary cortisol）

目前最新的庫(kù)欣綜合征的篩查實(shí)驗(yàn)是午夜唾液皮質(zhì)醇水平檢測(cè)。唾液皮質(zhì)醇可以反映血皮質(zhì)醇的水平，并且10PM唾液皮質(zhì)醇的診斷庫(kù)欣綜合癥的敏感性可達(dá)100%，特異性可達(dá)84.2%-100%[6]。采取標(biāo)本的時(shí)間*表正常生理狀況下人血皮質(zhì)醇水平最低的時(shí)刻。此檢測(cè)的優(yōu)點(diǎn)是留取標(biāo)本方便，并且標(biāo)本易于保存，常溫可保存1周,這樣就非常有利于門(mén)診患者的篩查。而且腎衰對(duì)檢查的結(jié)果影響很小，因?yàn)橥僖浩べ|(zhì)醇的分泌并不依賴(lài)于腎臟。另外，其分泌也不受皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白的水平變化而受影響。其他優(yōu)點(diǎn)還包括適于兒童患者檢測(cè)，避免了因?yàn)椴裳蝮@恐緊張引起的激素變化，易于反復(fù)檢查，利于間斷皮質(zhì)醇增高患者診斷以及對(duì)疾病復(fù)發(fā)的監(jiān)測(cè)。與血皮質(zhì)醇檢測(cè)結(jié)果一樣，一些情況下會(huì)出現(xiàn)檢查結(jié)果假陽(yáng)性，如懷孕或口服避孕藥的女性患者，也可見(jiàn)于高血壓，糖尿病，精神異常等情況[7,8]目前，午夜唾液皮質(zhì)醇的檢查結(jié)果因?yàn)闄z測(cè)方法及試劑不同而相差很大，各個(gè)實(shí)驗(yàn)室都有自己標(biāo)準(zhǔn)。目前最常用的檢測(cè)方法為放免法，如果檢測(cè)結(jié)果大于350ng/dl則提示庫(kù)欣綜合征診斷,小于150ng/dl則可基本排除庫(kù)欣綜合癥診斷，如果結(jié)果介于二者之間，那么建議重新取樣檢測(cè)或結(jié)合其他的檢查方法進(jìn)行分析診斷。

1.4假庫(kù)欣狀態(tài)(PCSs)

假庫(kù)欣狀態(tài)是指酗酒，焦慮，抑郁以及肥胖等情況下對(duì)HPA軸產(chǎn)生影響，造成一些類(lèi)似輕度庫(kù)欣綜合癥的臨床表現(xiàn)及相關(guān)生化檢查異常，考慮可能是因?yàn)橄虑鹉X過(guò)度分泌CRH造成。與真正的庫(kù)欣綜合癥不同，假庫(kù)欣狀態(tài)患者皮質(zhì)醇水平受小劑量地塞米松試驗(yàn)抑制，但是CRH不能使假庫(kù)欣患者產(chǎn)生一過(guò)性的皮質(zhì)醇分泌增加，并且患者保留正常的尿皮質(zhì)醇節(jié)律，這些特點(diǎn)利于在臨床上進(jìn)行鑒別。

2.第二步 明確ACTH依賴(lài)性庫(kù)欣綜合癥

庫(kù)欣綜合癥分為ACTH依賴(lài)型和非ACTH依賴(lài)性，大部分的庫(kù)欣綜合癥是ACTH依賴(lài)型（80%），而在ACTH依賴(lài)型庫(kù)欣綜合癥中，約80%是依賴(lài)于垂體ACTH的庫(kù)欣病。大部分非ACTH依賴(lài)性的庫(kù)欣綜合癥是由腎上腺腺瘤導(dǎo)致，可以通過(guò)CT或MRI掃描明確占位。測(cè)量血漿中的ACTH是確定庫(kù)欣綜合癥病變部位的一種重要方法。典型的ACTH依賴(lài)性庫(kù)欣綜合癥血漿ACTH 升高或正常，幾乎無(wú)降低的。非ACTH依賴(lài)型庫(kù)欣綜合癥ACTH水平下降。在已經(jīng)明確庫(kù)欣綜合癥的前提下，如果血漿ACTH小于10pg/ml則考慮非ACTH依賴(lài)型庫(kù)欣綜合癥診斷，如血漿ACTH大于20pg/ml則考慮為ACTH依賴(lài)型。一般來(lái)說(shuō)，當(dāng)ACTH水平非常高時(shí)（>500pg/ml），則傾向支持異源性診斷。介于10和20pg/ml之間則需要進(jìn)一步利用其他實(shí)驗(yàn)如CRH刺激試驗(yàn)來(lái)進(jìn)行區(qū)分。而且，血標(biāo)本內(nèi)ACTH分解非常迅速，因此應(yīng)將標(biāo)本儲(chǔ)存在-20℃，盡量縮短采血和檢測(cè)之間的時(shí)間間隔，減少假陰性結(jié)果可能[5,12]

3. 第三步 明確ACTH來(lái)源

3.1 大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（HDDST）

大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可以用來(lái)鑒別庫(kù)欣病和異位腫瘤分泌ACTH造成的庫(kù)欣綜合癥。在庫(kù)欣病患者當(dāng)中，約80-90%的患者的ACTH分泌可以被大劑量地塞米松所抑制，而一些異位腫瘤如支氣管、胰腺、胸腺的類(lèi)癌，甲狀腺髓樣癌等分泌的ACTH大多不能被地塞米松所抑制。而且，腎上腺腫瘤所引起的皮質(zhì)醇自主分泌過(guò)剩也通常不會(huì)被大劑量地塞米松試驗(yàn)所抑制。大劑量地塞米松試驗(yàn)可以采用標(biāo)準(zhǔn)的2日法，基本同小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)做法，只是每次口服地塞米松量為2mg，因?yàn)?日法步驟繁瑣，有人提出8mg過(guò)夜地塞米松試驗(yàn)或采用靜脈注射大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（4-7mg地塞米松）。如果檢查結(jié)果顯示尿游離皮質(zhì)醇水平抑制超過(guò)90%，則強(qiáng)烈提示庫(kù)欣病診斷[13]。

3.2 CRH刺激試驗(yàn)

CRH刺激試驗(yàn)的理論依據(jù)是垂體ACTH腺瘤仍然對(duì)CRH有反應(yīng)，注射CRH后會(huì)造成血漿ACTH和皮質(zhì)醇上升，而腎上腺腺瘤及異位ACTH腫瘤則基本無(wú)此反應(yīng)，因此此試驗(yàn)可用于ACTH依賴(lài)性的庫(kù)欣綜合癥鑒別診斷。正常人和庫(kù)欣病患者對(duì)CRH刺激試驗(yàn)有相當(dāng)大的重疊，因此不足以作為庫(kù)欣病確診的依據(jù)，但是可以用來(lái)鑒別庫(kù)欣綜合癥病因。試驗(yàn)前應(yīng)檢測(cè)血ACTH及血皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值，然后以1ug/kg或100ugCRH注射，于用藥后15、30、60、90、120min采血檢測(cè)血ACTH及血皮質(zhì)醇水平。CRH刺激試驗(yàn)陽(yáng)性反應(yīng)目前沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，有研究認(rèn)為[14] ACTH較基礎(chǔ)值上升50%或以上，血皮質(zhì)醇上升20%或以上，提示庫(kù)欣病診斷。若ACTH較基礎(chǔ)值上升不超過(guò)50%或血皮質(zhì)醇上升不超過(guò)20%，提示異位或腎上腺源性庫(kù)欣綜合癥診斷。若ACTH上升超過(guò)100%或血皮質(zhì)醇上升超過(guò)50%，則可排除異位庫(kù)欣綜合癥診斷。CRH刺激試驗(yàn)結(jié)合雙側(cè)巖下竇取血（BIPSS）可明顯提高檢查的準(zhǔn)確性。

3.3 鞍區(qū)核磁共振掃描

在ACTH依賴(lài)的庫(kù)欣綜合癥患者進(jìn)行鞍區(qū)MRI掃描，可以發(fā)現(xiàn)約60%的患者患有垂體腺瘤，如果內(nèi)分泌檢查結(jié)果符合庫(kù)欣病變化，并且鞍區(qū)MRI掃描結(jié)果顯示垂體腺瘤，則庫(kù)欣病的診斷基本明確了，術(shù)后病理檢測(cè)可以明確腫瘤是否為ACTH分泌型。庫(kù)欣病多數(shù)是垂體微腺瘤,在MRI 上表現(xiàn)為垂體內(nèi)部的低信號(hào)。在平掃M(jìn)RI 上,垂體腺瘤的低信號(hào)與腫瘤內(nèi)部信號(hào)的弛緩時(shí)間有關(guān)。在增強(qiáng)MRI上,通過(guò)注射增強(qiáng)劑不僅能獲得垂體組織增強(qiáng)與垂體腺瘤增強(qiáng)的時(shí)間差,而且還能獲得二者增強(qiáng)后的圖像。由于垂體組織血運(yùn)較垂體腺瘤豐富,故增強(qiáng)時(shí)垂體組織的增強(qiáng)要早于垂體腺瘤,如果能將二者增強(qiáng)的先后順序區(qū)分開(kāi),就能更清晰地顯示病灶,從而提高垂體微腺瘤的診斷。但是,由于普通增強(qiáng)MRI 是在將增強(qiáng)劑全部注射后進(jìn)行掃描,有時(shí)不能捕捉到二者之間的差別,而動(dòng)態(tài)MRI 是在持續(xù)注射增強(qiáng)劑的同時(shí)掃描,從而能及時(shí)地顯示出二者增強(qiáng)的時(shí)間差。對(duì)于臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌學(xué)檢查診斷為庫(kù)欣病的患者,當(dāng)普通平掃和增強(qiáng)MRI 未發(fā)現(xiàn)垂體腺瘤時(shí),采用動(dòng)態(tài)MRI 可以提高垂體腺瘤的發(fā)現(xiàn)率。

3.4 雙側(cè)巖下竇取血法（BIPSS）

雙側(cè)巖下竇取血法是一種有創(chuàng)的檢查方法，是庫(kù)欣病的一種確診性的檢測(cè)手段。特別是對(duì)于那些影像學(xué)上不能定位、普通內(nèi)分泌技術(shù)鑒別病因有困難的庫(kù)欣綜合癥病人的診斷及鑒別診斷有著重大的臨床診斷意義。垂體左右兩側(cè)的靜脈分別回流至同側(cè)海綿竇后向后下進(jìn)入巖下竇, 然后直接進(jìn)入頸靜脈回流。因?yàn)閹r下竇是直接接受從垂體進(jìn)入海綿竇的血, 故此處的血樣垂體分泌的激素含量最高, 是監(jiān)測(cè)垂體激素濃度變化最理想的樣本。在庫(kù)欣病患者中，巖下竇血中ACTH含量明顯高于外周血含量，而異位分泌患者則無(wú)明顯差別。有人認(rèn)為BIPSS結(jié)合CRH刺激試驗(yàn)可以提高檢查的敏感性。當(dāng)基礎(chǔ)中樞與外周ACTH比值（IPS∶P）≥2：1，或CRH刺激試驗(yàn)后（IPS∶P）≥3：1提示垂體源性ACTH分泌過(guò)多，若比值降低則通常是異位ACTH分泌。若一側(cè)巖下竇ACTH比對(duì)側(cè)≥1.4，則考慮腫瘤偏居一側(cè)。

需要注意的是只有在高血皮質(zhì)醇狀態(tài)下巖下竇取樣結(jié)果才最可靠。因?yàn)樵谡Ｑべ|(zhì)醇濃度下，并沒(méi)有對(duì)HPA軸產(chǎn)生抑制, 故ISP∶P 呈假陽(yáng)性結(jié)果。因此庫(kù)欣綜合癥病人在下面情況中均可產(chǎn)生假陽(yáng)性結(jié)果: (1)藥物治療使血皮質(zhì)醇降于正常狀態(tài)。(2) 間歇性庫(kù)欣綜合癥處于正常皮質(zhì)醇分泌狀態(tài)時(shí)。(3) 存在異位CRH 分泌。因此對(duì)于目前血皮質(zhì)醇處于正常狀態(tài)的皮質(zhì)醇增多癥病人巖下竇取樣應(yīng)反復(fù)進(jìn)行以確定其結(jié)果。

二、 庫(kù)欣病的圍手術(shù)期處理

一旦明確庫(kù)欣病的診斷，經(jīng)蝶竇手術(shù)是首選治療方法。手術(shù)目標(biāo)是完全切除腫瘤，糾正高ACTH血癥、高皮質(zhì)醇狀態(tài)，同時(shí)盡量保存垂體功能。臨床上少數(shù)皮質(zhì)醇增多癥的癥狀和體征明顯的患者, 內(nèi)分泌檢查結(jié)果考慮垂體源性，而蝶鞍區(qū)影像檢查未能發(fā)現(xiàn)腫瘤, 對(duì)于這些患者經(jīng)蝶竇垂體探查手術(shù)同樣是安全、可靠、有效的首選方法。

和其他經(jīng)蝶竇垂體手術(shù)一樣，術(shù)前三天需要口服抗生素及氯霉素滴眼液滴鼻，但是與其他垂體腺瘤手術(shù)不同的是，庫(kù)欣病患者術(shù)前及術(shù)中不需使用糖皮質(zhì)激素，以利于對(duì)手術(shù)效果進(jìn)行評(píng)估。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)多數(shù)腺瘤質(zhì)地軟，術(shù)后病理檢查對(duì)明確診斷起到至關(guān)重要作用。對(duì)病理未能證實(shí)而術(shù)后臨床癥狀緩解的患者, 也支持了其病因?yàn)榇贵w源性, 經(jīng)蝶竇垂體探查是可行和有效的,對(duì)于微腺瘤, 有學(xué)者主張切除除了腫瘤本身外, 還應(yīng)行瘤周垂體大部分切除, 來(lái)降低腫瘤復(fù)發(fā)率，雖然術(shù)后可能出現(xiàn)短暫的靶腺功能低下, 但經(jīng)替*治療后多數(shù)能恢復(fù)正常。大量分泌ACTH的腫瘤切除后，大多患者血中皮質(zhì)醇會(huì)在48小時(shí)內(nèi)迅速下降至正常低限以下，甚至無(wú)法測(cè)出，因此術(shù)后血皮質(zhì)醇的水平是評(píng)價(jià)手術(shù)效果及預(yù)測(cè)遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)可能的公認(rèn)指標(biāo)。目前普遍認(rèn)為術(shù)后72小時(shí)內(nèi)患者血皮質(zhì)醇水平低于2ug/dl甚至無(wú)法測(cè)出可*表手術(shù)成功，并且10年復(fù)發(fā)率可在10%以下。術(shù)后24小時(shí)UFC，小劑量地塞米松試驗(yàn)同樣對(duì)術(shù)后患者內(nèi)分泌情況起到良好評(píng)價(jià)作用。但是，如果術(shù)后患者持續(xù)出現(xiàn)血皮質(zhì)醇水平不下降或下降不明顯，未能降至正常低限以下，則預(yù)示可能存在腫瘤殘留或者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較大。對(duì)于復(fù)發(fā)或殘留的腫瘤，診斷明確情況下，再次手術(shù)治療仍是首位選擇。

庫(kù)欣病患者術(shù)后為了觀察和評(píng)價(jià)手術(shù)效果，早期2-3天并不進(jìn)行糖皮質(zhì)激素替*治療。由于術(shù)前患者長(zhǎng)期處于高皮質(zhì)醇狀態(tài)，術(shù)后血皮質(zhì)醇迅速下降，患者會(huì)產(chǎn)生糖皮質(zhì)激素撤退綜合癥（glucocorticoid withdrawal symptoms）出現(xiàn)惡心，嘔吐，心率加快，血壓下降，精神異常等癥狀。而且有觀察發(fā)現(xiàn)，術(shù)后即使血皮質(zhì)醇下降至5ug/dl時(shí)，臨床癥狀及血?jiǎng)恿W(xué)指標(biāo)仍可保持在相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài)。癥狀輕微時(shí)，只需保證患者水電解質(zhì)平衡，減緩心率，維持血壓等對(duì)癥治療，無(wú)需補(bǔ)充激素，但當(dāng)撤退反應(yīng)嚴(yán)重時(shí)，患者出現(xiàn)嚴(yán)重血壓下降，甚至出現(xiàn)休克等情況下應(yīng)及時(shí)大劑量補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療，但是大劑量糖皮質(zhì)激素治療可抑制HPA軸，阻礙庫(kù)欣病術(shù)后癥狀的緩解，因此，當(dāng)患者渡過(guò)嚴(yán)重的撤退反應(yīng)后應(yīng)該在術(shù)后一月內(nèi)逐步減低藥量至替*劑量。由于HPA軸長(zhǎng)期被抑制，術(shù)后恢復(fù)緩慢，一般需要11-18個(gè)月皮質(zhì)醇才能達(dá)到正常水平，在此期間內(nèi)，患者會(huì)被低皮質(zhì)醇水平所帶來(lái)的并發(fā)癥所困擾，如果患者出現(xiàn)皮質(zhì)醇低下的癥狀，或血皮質(zhì)醇水平在2ug/dl以下，進(jìn)行適當(dāng)?shù)奶瞧べ|(zhì)激素替*治療是非常必要的。如果出現(xiàn)疾病，手術(shù)等應(yīng)激情況，應(yīng)將糖皮質(zhì)激素劑量增加2-4倍，以防止出現(xiàn)腎上腺危象。在此期間同時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)血皮質(zhì)醇水平，血ACTH水平以及24小時(shí)UFC。由于手術(shù)同時(shí)也將影響垂體其他內(nèi)分泌功能，因此圍手術(shù)期也應(yīng)該對(duì)甲狀腺及性腺功能進(jìn)行評(píng)價(jià)，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行替*治療。盡管手術(shù)治療庫(kù)欣病的治愈率可達(dá)65%-90%,但是患者應(yīng)該知道這種“治愈”是可能復(fù)發(fā)的，并且可能性較高，因此終身的內(nèi)分泌監(jiān)測(cè)是十分必要而且必需的。